Мукополисахариды являются сложными гетерогенными соединениями, химически состоящими из гексоз, аминосахаров и уроновых кислот. Из них хондроитинсерная и гиалуроновая кислоты служат основными строительными элементами соединительной ткани. В нормальных условиях распад мукополисахаридных полимеров приводит к образованию сульфатов, которые экскретируются (в среднем 3-24 мг в сутки с мочой), гексозаминов и уроновой кислоты, рециклизирующихся в организме. При мукополисахаридозах блокировано и нарушено последовательное и полное разложение (под действием эндогликозидаз) и выделение соответствующих углеводных составных, в результате чего наступает своеобразная кумуляция фрагментов полисахаридных молекул, которые экскретируются как мукомолекулярные соединения, а по большей части накапливаются и откладываются в лизосомах, т. е. нарушается интролизосомное разложение мукополисахаридов. В 1919 г. Hurler описал характерный для мукополисахаридозов синдром, проявляющийся умственной отсталостью, лицевой дисморфией, скелетными аномалиями и помутнением роговицы. С тех пор появилось много данных в отношении природы, клиники, методов биохимической диагностики, пути наследования и классификации мукополисахаридозов. В первых классификациях (McKusik, 1966) заболевания Hurler и Scheie выделялись как два самостоятельных заболевания, т. е. мукополисахаридозы I и II типа, на основании различий их симптоматики. Однако позже было доказано, что различия при обоих заболеваниях в сущности являются последствиями аллельных мутаций и обусловливаются одним и тем же энзимным дефектом а-идуронидазы. Эти и некоторые другие новые факты внесли изменения в классификацию мукополисахаридозов.
читать далее
Проявление порошковым облачком
Проявление порошковым облачком обеспечивает высокое качество репродуцирования тоновых изображений. В этом способе в качестве проявителя используют тонко измельченный порошок. Облачко образуется при вдувании в камеру частиц проявителя через металлические трубки малого диаметра. Трубки служат для разрушения агрегатов и контактной электризации частиц. Облачко продувают между близко расположенными проявляющим электродом и ксерографической пластиной. Степень осаждения проявителя пропорциональна […]
Число и размер зерен
В ходе созревания нейрона изменяются структура и химический зостав ядра (Olszewski, 1947). Кроме того, ядро растет, однако рост ядра прекращается или, по крайней мере, средние размеры ядер каждого данного типа нейронов перестают увеличиваться значительно раньше, чем прекратится рост цитоплазмы тела нейрона (перикариона), не говоря уже об отростках. Например, для двигательных нейронов переднего рога спинного мозга […]
Переломы позвоночника
При переломе нередко происходит повреждение межпозвонкового диска, а также размозжение хрящевой пластинки. При этом ткань межпозвонкового диска вколачивается в губчатое вещество позвонка; в процессе заживления перелома эта ткань окружается губчатой костью, вследствие чего формируется так называемый шморлевский узелок. Отломки балок спонгиозной ткани тел позвонков, попавшие в момент нанесения травмы в толщу межпозвонкового диска, инкапсулируются, а […]