Этот тип мукополисахаридоза был подробно описан в работах Maroteaux-Lamy. На переднем плане выступают морфологические нарушения в виде отставания в росте тела и конечностей (полидистрофический нанизм). На втором году жизни постепенно появляется люмбальный кифоз, genu valgum, выбухающая вперед грудина. Движения становятся слегка ограниченными. Лицо напоминает таковое при болезни Hurler. Также устанавливаются помутнения роговицы, глухота и гепатоспленомегалия. Рентгенологически устанавливаются тяжелое поражение эпифизов, деформация поясничных позвонков и турецкого седла. Лабораторно в моче определяется большое содержение кислых мукополисахаридов (хондроитин-сульфата В). При дифференциальной диагностике мукополисахаридозов значительные трудности встречаются при их дифференциации от группы муколипидозов, которые также обусловливаются энзимными нарушениями и протекают с общими для мукополисахаридозов проявлениями (дисморфия лица и костные изменения, отставание в психомоторном развитии, помутнения роговицы и др.), но при них отсутствует повышение экскреции мукополисахаридов в моче.
читать далее
Дренирующий бронх
Posted on Author admin1
При изучении туберкуломы типа заполненной каверны выявлялся туберкулезный панбронхит дренирующего бронха, начиная от капсулы до сегментарного бронха. В окружности этой туберкуломы найдены ретенционные бронхоэктазы. Главные бронхи у больных с туберкуломами не исследованы. Долевой бронх изучался в четырех случаях: в двух — изменения отсутствовали, в двух других — стенка бронха склерозирована. Из 9 исследованных стенок сегментарных […]
Внутриглазное кровоизлияние
Posted on Author admin1
Выраженность его может быть весьма различной: от небольшого кровоизлияния в области слепого пятна до полного пропитывания стекловидного тела кровью. Внутриглазное кровоизлияние может осложнять любое заболевание, сопровождающееся кровоточивостью. Среди них пролиферативная диабетическая ретинопатия, болезнь Из за (перифлебит вен сетчатки), серповидно-клеточная анемия, образование нового сосуда после тромбоза одной из ветвей. Менее острое развитие слепоты в одном глазу […]
Защита от радиоактивных больных
Posted on Author admin1
Изолированные источники. Временные источники излучения врач или сестра удаляют перед отправкой трупа больного в морг. С постоянными источниками поступают так же, как с диффузно радиоактивными трупами. Диффузные источники. Труп доставляют в морг, он хранится там определенное время в зависимости от того, что с трупом собираются делать. Для похорон никаких предосторожностей не требуется, их можно провести, […]