Молекулярный механизм процесса связан с фотооксидативным эффектом протопорфирина на сульфгидрильные, метиониновые, гистидиновые, тирозиновые и триптофановые остатки в мембранах эритроцитов. Аналогичные механизмы, возможно, играют роль в патогенезе кожных изменений у больных protoporphyria erythropoetica. Клинически заболевание начинается еще в раннем детстве — до 3 лет жизни в 55% случаев, но никогда после 9 лет. Оба пола поражаются одинаково. Болезнь характеризуется изменениями кожи на открытых частях тела — лице и тыле кистей после солнечного облучения. Различают два типа изменений: 1. Острые (ранние), наступающие в срок от нескольких минут до нескольких часов после облучения — жжение, зуд, покраснение, отек, высыпание, образование пузырей или пурпуры. 2. Хронические (поздние) — лихенификация, гиперкератоз, атрофические рубцы, гиперпигментация. Клиническая картина может напоминать таковую при липоидпротеинозе, Hydroa aestivale millium colloidale или конституциональной экземе. Заболевание, вероятно, не очень редкое, так как в последние годы мы наблюдали 8 случаев. Чаще всего оно протекает доброкачественно и диагностика имеет значение прежде всего для правильной профессиональной ориентации для работы, не связанной с облучением прямым солнечным светом. Это имеет важное значение для профилактики тяжелых печеночных поражений с развитием цирроза и смертельным исходом, что наблюдалось в одном из наших случаев.
читать далее
Васкуляризация эндокарда
Сравнительно поздно в волокнах сердечной мышцы появляются вставочные полоски. Как показали электронномикроскопические наблюдения (Muir, 1957; П. П. Румянцев, 1967), эти полоски возникают в местах некоторых межклеточных границ вследствие накопления с обеих сторон от узкой межклеточной щели электронно-оптически плотного материала, к которому и прикрепляются концы миофибрилл. Следовательно, старый спор о том, представляют ли вставочные полоски клеточные […]
Поверхность роговицы
Инородное тело вышло самостоятельно, оставив небольшую царапину на роговице. Участок повреждения эпителия можно определить с помощью окраски. После прикладывания пропитанной флюоресцеином фильтровальной бумаги и промывания изотоническим раствором хлорида натрия место повреждения видно как зеленое пятно. Заворот внутрь ресницы. Перфорация роговицы. Для этого инородное тело должно попасть в глаз с довольно большой силой, однако эпизод травмы […]
Физическое состояние больных с хронической церебральной недостаточностью
При любом противоречии больные становятся раздражительными, деспотическими или агрессивными. Такое поведение может сделать жизнь родственников невыносимой. Поскольку больной не задумывается о причине своих страданий, он обвиняет в них окружающих. Часто в старости обнажаются присутствующие у больного и ранее малосимпатичные черты личности: раздражительность, ворчливость, подозрительность, эксцентричность, однако многие старые люди сохраняют благожелательность, общительность и вызывают симпатию […]