В начальных стадиях большинство лабораторных проб для исследования печени нормальны или слегка повышены. При более тяжелых формах коллоидстабилизирующие пробы становятся положительными, общий билирубин, холестерол, общий белок и у-гло-булин умеренно повышаются, бромсульфалеиновая проба положительна у 80% больных. Трансаминазы в сыворотке умеренно повышены у 1/8 больных. Нами найдено повышение активности энзима — глютамилтранспептидазы (ГГТП) в сыворотке у 90% обследованных больных, показывающей хорошую корреляцию с уровнем общих плазменных порфиринов. В экспериментальной модели porphyria cutanea tarda на кроликах нами показано, что содержащаяся в микросомах ГГТП повышает свою активность в сыворотке одновременно с повышением активности в печени. Наблюдается истинная индукция энзима в печени, коррелирующая с индукцией ДАЛК-С, цитохромом Р-450, анилингидроксилазой и аминопиридиндеметилазой печени. Определение ГГТП в сыворотке у больных с PCTS имеет большое клиническое значение. Существует множество методов лечения заболевания. По нашему опыту методом выбора является лечение кровопусканиями по Ippen. Оно является патогенетическим и основывается на устранении влияния двух основных внешних факторов — железа посредством его выведения из печени для восстановления крови и алкоголя посредством запрещения алкогольных напитков. Наблюдается практическое выздоровление больных, но при потреблении вновь алкогольных напитков заболевание рецидивирует.
читать далее
Туберкулез мочеполовой сферы
При дифференцировании заболевания следует иметь в виду злокачественное новообразование. Кроме того, нужно учитывать, что экссудативный перитонит является иногда составной частью синдрома хронического полисерозита. Семейный анамнез, наличие туберкулеза других органов, в затруднительных случаях прививка экссудата морской свинке тоже могут помочь диагностике. Гепатолиенальный синдром наряду с асцитом чаще говорит об отсутствии туберкулезного перитонита. Туберкулез мочеполовой сферы обычно […]
Наследственное отсутствие фруктозо-1,6-дифосфатазы
Наследственная непереносимость фруктозы, связанная с отсутствием энзима фруктозо-1,6-дифосфатазы, является выделенным в последнее время заболеванием этой группы. Его частота еще не определена. Передается по аутосомно-рецессивному типу наследования. При этом энзимном дефекте фруктоза не может превратиться в глюкозу. Так как энзим активен в плане глюконеогенетического превращения аминокислот в глюкозу, то при его отсутствии блокирован и глюконеогенез и […]
Четвертый период дифференциации
Четвертый период дифференциации — это специфическая тканевая, или гистотипическая, дифференциация. Клетки различных зачатков приобретают, помимо общих им всем структур и общих функций обмена, размножения и морфогенеза, еще и специфические структуры и функции, характеризующие их как элементы определенных тканей и органов. Эти специфические структуры могут быть лишь специально дифференцированными участками живой цитоплазмы (миофибриллы, микроворсинки и т. […]