Лечение липидозов до недавнего времени считалось практически безнадежным и было паллиативным и симптоматическим. После раскрытия тонкого биохимического дефекта почти при всех липидозах открылись новые перспективы и надежды их в лечении. Одним из них является заместительная терапия, состоящая во введении очищенных энзимных препаратов. К сожалению, очистка энзимных препаратов дорога и трудна. Основное затруднение состоит в непродолжительности биологической жизни введенного энзимного белка, а также в непроницаемости гемато-энцефалического барьера. Следовательно, необходимо искать способы преодоления мозгового барьера либо путем воздействия на его проницаемость, либо путем изменения физико-химических качеств энзима или его непосредственным вливанием в спинномозговую жидкость. Заместительная энзимная терапия оказалась бы достаточно эффективной при тех липидозах, при которых ЦНС мало поражена, например, при ювенильной форме болезни Gaucher, при болезни Farber. При последнем заболевании, когда почечная недостаточность обусловливает плохой исход болезни, трансплантация почки оказалась хорошим методом лечения как последствий заболевания, так и его основной причины. Во многих случаях при введении отсутствующего энзима путем пересадки органа происходит обратное развитие симптомов заболевания. Достигнутые в последнее время результаты лечения этих заболеваний пока неудовлетворительны. Однако путь для новых научных изысканий открыт (введение энзима или возможная генетическая трансдукция с использованием вирусов, с помощью которых можно заменить дефектный или ввести отсутствующий цистрон).
читать далее
Патоморфология крупных бронхов при хроническом неспецифическом воспалении легких
Катарально-склерозирующее и склерозирующее воспаление выявлялось у больных с хроническими абсцессами при наибольших сроках болезни. Особенно важно, что эти формы поражения бронхов сопровождались нередко (в шести случаях из девяти) плоскоклеточной метаплазией покровного эпителия. Иногда перестройка эпителия развивалась довольно быстро и сочеталась, как правило, с прогрессирующим склерозом слизистой оболочки. Заболел остро 2 мес назад, повысилась температура до […]
Структурная формула
За рубежом широко применяется гидра зид изоникотиновой кислоты под названием изониазида (INH), синтезированный Фоксом (Fox, 1952). В аналогичным препаратом является тубазид, употребляемый в дозе 5-8 мг на 1 кг веса в сутки в 3 приема (от 0,45 до 0,6 г pro die, от 0,15 до 0,2 г 3 раза в день). Тубазид вызывает более быстрый […]
Рекомендации по прекращению реанимационных мероприятий
У больных, длительно находящихся на ИВЛ и получающих транквилизаторы и седативные препараты, наступает кумуляция этих препаратов и восстановление сознания может задерживаться на много дней; в этих случаях перед принятием решения необходимо отменить все седативные средства и продолжать ИВЛ от 2 до 7 дней (в зависимости от состояния больного) и только после этого ставить вопрос об […]