Лечение липидозов до недавнего времени считалось практически безнадежным и было паллиативным и симптоматическим. После раскрытия тонкого биохимического дефекта почти при всех липидозах открылись новые перспективы и надежды их в лечении. Одним из них является заместительная терапия, состоящая во введении очищенных энзимных препаратов. К сожалению, очистка энзимных препаратов дорога и трудна. Основное затруднение состоит в непродолжительности биологической жизни введенного энзимного белка, а также в непроницаемости гемато-энцефалического барьера. Следовательно, необходимо искать способы преодоления мозгового барьера либо путем воздействия на его проницаемость, либо путем изменения физико-химических качеств энзима или его непосредственным вливанием в спинномозговую жидкость. Заместительная энзимная терапия оказалась бы достаточно эффективной при тех липидозах, при которых ЦНС мало поражена, например, при ювенильной форме болезни Gaucher, при болезни Farber. При последнем заболевании, когда почечная недостаточность обусловливает плохой исход болезни, трансплантация почки оказалась хорошим методом лечения как последствий заболевания, так и его основной причины. Во многих случаях при введении отсутствующего энзима путем пересадки органа происходит обратное развитие симптомов заболевания. Достигнутые в последнее время результаты лечения этих заболеваний пока неудовлетворительны. Однако путь для новых научных изысканий открыт (введение энзима или возможная генетическая трансдукция с использованием вирусов, с помощью которых можно заменить дефектный или ввести отсутствующий цистрон).
читать далее
Режим приспособления к трудовой деятельности
В остром периоде и в периоде обострения процесса имеется повышенный расход энергии и распад белка в связи с лихорадочным синдромом. Однако при длительном лихорадочном состоянии и большом снижении веса больного выявляется тенденция организма к сбережению белка, и белковый обмен в этих случаях в большей мере определяется пониженным питанием, чем лихорадочным состоянием. Важно не только количество […]
Реакция па переливание несовместимой крови
Коллапс или появление в моче свободного гемоглобина являются угрожающими признаками, требующими немедленного лечения для спасения жизни больного или предотвращения необратимого поражения почек. Иногда в зависимости от групповой принадлежности несовместимой крови первые симптомы реакции не столь ярко выражены, так как разрушение эритроцитов происходит но в кровеносном русле, а вне сосудов, в ретикулоэндотелиальной системе. Количество свободного гемоглобина […]
Ложномногорядная структура
В то же время дорсальная стенка клоаки сохраняет па всех стадиях строение, с кишечным эпителием соответственных стадий развития. Так, если у двухдневных зародышей она представлена тонким слоем изопризматических, даже почти плоских клеток, то на стадии 5-6 суток инкубации эпителий дорсальной стенки клоаки представляет ложномногорядный пласт высокопризматических клеток с хорошо выраженными замыкающими полосками. У 5-дневного зародыша […]