Заболевание наследственное и передается, вероятно, аутосомно-рецессивным путем. Отсутствие липазы не обусловливается анатомическими нарушениями. Предполагается избирательное нарушение функции клеток, секретирующих липазу. Клинически заболевание проявляется сразу после рождения или позднее, обычно после начала кормления. Важнейшим симптомом является жировая диарея. Испражнения обильны, кашеобразны, жирные, с неприятным запахом. Иногда испражнения приобретают вид жидкого жира желтого или оранжевого цвета и некоторые сравнивают их с топленым маслом. Характерно, что дети имеют хороший аппетит, физически и нервно-психически очень хорошо развиты. Общепринятые параклинические исследования (крови и мочи) дают нормальные результаты. Выведение жира с испражнениями сильно увеличено (30-50 г в сутки). Потовый тест отрицателен. Диагностика. Диагностическую ценность имеет выявление полного или почти полного отсутствия липазы в соке поджелудочной железы, тогда как концентрации трипсина и амилазы слегка сжижены или нормальны. При биопсии поджелудочной железы обнаруживается ее нормальное гистологическое строение. Дифференциальная диагностика проводится с муковисцидозом и целиакией. Лечение состоит в назначении больших доз экстракта поджелудочной железы.
читать далее
Междольковые бронхи
Иногда в стенке междольковых бронхов определялись участки грануляционной ткани, среди этих грануляций отмечены туберкулезные бугорки. У одного больного туберкулезное воспаление стенки бронха сопровождалось некрозом слизистой оболочки. По мере удаления от очага оно чередовалось с гнойно-гранулирующим панбронхитом. Внутридольковые бронхи сохраняли нормальную структуру лишь в двух наблюдениях. В пяти случаях обнаруженные изменения можно отнести к катаральному эндобронхиту, […]
Активность ферментов цикла Кребса
Активность большинства исследованных ферментов в сосудистой стенке изменена — понижена или повышена. Считается, что, возможно, это связано как с замедленным синтезом ферментативных белков в сосудистой стенке, так и с изменением свойств белковых структур, что влечет за собой нарушение каталитических свойств ферментов. По данным Крицман и Бавиной, холестерол способен индуцировать ферментативную активность в широком плане; обусловленная […]
Противопоказания к воздушному путешествию
Непереносимость окружающими. Больные, вид, поведение или состояние которых вызывают у окружающих пассажиров отвращение и беспокойство, не могут проезжать в общем салоне. Иногда допустима перевозка их на носилках в изолированном отделении. Терминальные состояния. Перевозка тяжелобольных, которые могут умереть во время полета, имеет ряд трудностей, преимущественно юридически-административного характера. Тем не менее Тяжелобольных перевозят самолетом в случае крайней […]