Заболевание описано в 1954 г. у девочки 4 лет, спонтанно выделившей ксантиновый почечный камень. К настоящему времени известно более 10 случаев. Ксантинурия связана с врожденным отсутствием ксантиноксидазы. Этот энзим участвует в обмене пуринов, окисляя гипоксантин в ксантин, а последний — в мочевую кислоту. Из-за отсутствия энзима концентрация МК десятикратно снижена в плазме и в моче, а экскреция гипоксантина и ксантина увеличена более чем в 10 раз. Самым важным клиническим проявлением заболевания служит выделение ксантиновых конкрементов величиной до нескольких миллиметров коричневого цвета и сравнительно мягкой консистенции. Их ксантиновый состав определяется при химическом исследовании. Этот симптом появляется впервые в самом различном возрасте и не сопровождается другими жалобами или клиническими данными, кроме связанных с возможными почечными осложнениями, присущими нефролитиазу. Наследование, вероятно, рецессивное. Диагностика ксантинурии затруднена. Единственным клиническим симптомом вначале является выделение ксантинового конкремента. Он не задерживает рентгеновские лучи (кроме случаев с содержанием кальция) и это затрудняет диагностику. В сомнительных случаях заболевания очень важно определение пониженной концентрации МК в плазме одновременно со снижением ее выделения с мочой. Диагноз подтверждает определение повышенной экскреции гипоксантина и ксантина. Диагноз заболевания становится бесспорным при отсутствии ксантиноксидазной активности в биопсийном материале печени или тонкого кишечника. Однако это определение требует сложных радиоизотопных или спектрофлюорометрических методов. Лечение. Рекомендуется прием лекарств, приводящих в подщелачиванию мочи (ксантин в 100 раз лучше растворяется при рН 7, чем при рН 5). Прогноз обыкновенно хороший и чаще зависит от течения нефролитиаза.
читать далее
Односторонний лечебный пневмоторакс
Обратимость изменений, которые вызываются самим фактом спадения легкого в отношении непораженных его отделов, является одним из самых существенных моментов, характеризующих особенности этого метода лечения. Результаты лечения искусственным пневмотораксом, которое широко применяется уже более 70 лет, следует оценивать как весьма существенные. Можно считать, что при правильном ведении пневмоторакса более чем в половине случаев удавалось достигать благоприятных […]
Боковые части
Следует отметить наличие, начиная с этой стадии, резко выраженной базальной мембраны. Ложномногорядное строение эмбриональный кишечный эпителий, по-видимому, сохраняет не менее чем до 7-х суток инкубации. В это время в нем постоянно можно видеть многочисленные митозы и упомянутые выступы на свободной поверхности. К 6-7-м суткам высота пласта еще более увеличивается, клетки сильнее вытягиваются в высоту, становясь […]
Развитие грануляций
Оно сопровождается секвестрацией некротизированного концевого участка кости, как правило, выступающего над общим уровнем тканей культи. В результате образуются кольцевые секвестры культи, отторжение которых происходит так же, как и секвестров в зоне нагноившегося перелома. Секвестры наружного края компактного слоя в культе связывают с нагноительным процессом в мягких тканях (А. И. Струков и А. С. Налбат). При […]