За последние 20 лет клиническая химия ознаменовалась значительными достижениями. Особенно заметных успехов достигла клиническая энзимология. Открыто и изолировано множество новых энзимов. Выяснена их роль в обмене различных веществ в человеческом организме. Создана универсальная концепция энзимопатологии, рассматривающая все заболевания как последовательность нарушений в структуре и функции энзимов. Наряду с успехами молекулярной патологии это оказалось особенно плодотворным при раскрытии патобиохимии и патогенеза ряда заболеваний, а в некоторых случаях и при создании эффективных методов профилактики и лечения. Однако наряду с этим значительные открытия в области клинической химии и клинической энзимологии, иногда имеющие эпохальное значение, требуют непрерывного развития лабораторной диагностики и основательного переустройства клинического мышления клиницистов. Задача этой книги — дать синтетическое представление о современных знаниях в области клинической энзимологии с учетом нужд клинической практики. Поэтому в нее включены как основные проблемы общей энзимологии, так и врожденные энзимопатии, а также применение энзимной диагностики при заболеваниях различных органов и систем. Отдельные авторы, разработавшие соответствующие главы, являются выдающимися биохимиками и клиницистами с богатым клиническим опытом. Однако при составлении такого руководства с участием многих авторов неизбежны известные различия в отдельных главах. Так, например, для некоторых давно и хорошо описанных в литературе нозологических единиц, таких, как болезнь Wilson — Коновалова, гликогенозы и др., излагаются классически и подробно этиология, патогенез, клиника, диагноз, дифференциальный диагноз и терапия, тогда как при других, менее изученных и недавно известных энзимопатиях эти разделы даются вкратце, в общем описании заболевания. Указанный порядок изложения этих малых нозологических единиц привел бы к ненужному схематизму. Его нельзя соблюсти и из-за ограниченности объема издания.
читать далее
Многочисленные примеры
О дивергентном ходе эмбрионального гистогенеза свидетельствует весь фактический материал, накопленный эмбриологией и гистологией и частично (на примере позвоночных и человека) изложенный в специальной части этой книги. Здесь для демонстрации и теоретического обоснования этой закономерности достаточно привести несколько примеров, главным образом из числа проверенных или описанных автором в ряде специальных исследований (А. Г. Кнорре, 1949а, б, […]
Признание явлений гистогенетической рекапитуляции
Итак, гистогенетические рекапитуляции имеют место всюду, где они не нарушены гистогенетическими гетерохрониями, гетеротопиями, архаллаксисами, девиациями и т. п.; всюду, где наличие этих рекапитуляции «оправдано» функционально или морфогенети-чески и потому закреплено естественным отбором или, по меньшей мере, не имеет отрицательного значения для выживания вида и потому не отметено отбором. Они в качестве одной из форм проявления […]
Презумптивный материал
При начале гаструляции имеются налицо уже все основные закладки, которые лишь продолжают развиваться, а не возникают в результате гаструляции». То же в других словах повторяет и Л. Л. Гельфенбейн (1956): «В свете новых данных стало ясно, что зародышевые листки, во-первых, не могут рассматриваться как органы, так как не несут никакой специальной функции, а во-вторых, не […]