Клиническая картина. Клинические проявления полиморфны. Часто они начинаются с раннего детства гемолитической желтухой новорожденного, а в других случаях — в юношеские годы или в более зрелом возрасте. Характерно тяжелое, даже фатальное течение гемолитических анемий, проявляющихся с раннего детства. У взрослых дефект выражается умеренной гемолитической анемией, позволяющей вести нормальную жизнь. Известны осложнения и изменения в виде билиарного литиаза, деформаций костей носа и черепа. Ядерная желтуха новорожденного пока неизвестна. Степень гемолиза варьирует в отдельных случаях от нормы до выраженной анемии. Эритроциты колеблются между; 2 000 000 и 4 000 000, чаще с явлениями макроцитоза, овалоцитоза, незначительными сфероцитами и изменениями мембраны типа акантоцитоза. Резистентность эритроцитов нормальная и аутогемолитический тест может варьировать даже в одном и том же случае между I и II типом. Ретикулоцитоз достигает 300-500%. Костный мозг показывает эритробластную реакцию. Непрямой билирубин в сыворотке увеличен, как и стеркобилин в испражнениях. Диагноз ставится на основании клиники, непосредственного определения ПК-активности эритроцитов, непрямого определения количества продуктов обмена выше блока (3-фосфоглицерат, 2,3-дифосфоглицерат и фосфоэнольпируват). Лечение аналогично таковому при Г-6-ФД-дефекте. Прогноз. За исключением тяжелых гемолитических состояний в раннем детстве прогноз благоприятный — состояние может стабилизироваться.
читать далее
Активирозания аденилциклазной системы
Posted on Author admin1
При гипоксии уменьшенное количество АТФ и накопление АДФ, АМФ и неорганических фосфатов стимулируют активность фосфофруктокиназы и ускоряют гликолиз. По такому же механизму увеличивается и активность фосфорилазы, разлагающей гликоген до глюкозо-1-фосфата. Стимулирующий эффект на оба фермента оказывает и освобождение катехоламинов из аноксиче-ского миокарда путем активирозания аденилциклазной системы. Продуцируемый под их влиянием циклический АМФ является важным фактором […]
Лекарственная терапия при переохлаждении
Posted on Author admin1
Независимо от причины экстренной госпитализации больной преклонного возраста и его родственники нередко мало надеются на выздоровление и полагают, что вернуться из больницы не удастся. Поэтому врачу необходимо, насколько возможно, ободрить больного и его родственников и по мере сил сократить пребывание больного в стационаре. Больному можно оставить его одежду и тапочки, ему не рекомендуют передавать кому-либо […]
Нижние доли бронхов
Posted on Author admin1
В расширенных бронхах базальных сегментов у места перерезки слизистая оболочка образует полипозные выросты, в основе которых лежит неспецифическая грануляционная ткань, местами созревающая. Эластика подэпителиального слоя разрушена воспалением, как и мышцы на отдельных участках стенки бронхов. В соседней легочной ткани некоторые дольки ателектазированы, в них значительно гипертрофирован мышечно-эластический каркас альвеол и бронхиол. Стенки альвеол также утолщены […]