Клиническая картина. Клинические проявления полиморфны. Часто они начинаются с раннего детства гемолитической желтухой новорожденного, а в других случаях — в юношеские годы или в более зрелом возрасте. Характерно тяжелое, даже фатальное течение гемолитических анемий, проявляющихся с раннего детства. У взрослых дефект выражается умеренной гемолитической анемией, позволяющей вести нормальную жизнь. Известны осложнения и изменения в виде билиарного литиаза, деформаций костей носа и черепа. Ядерная желтуха новорожденного пока неизвестна. Степень гемолиза варьирует в отдельных случаях от нормы до выраженной анемии. Эритроциты колеблются между; 2 000 000 и 4 000 000, чаще с явлениями макроцитоза, овалоцитоза, незначительными сфероцитами и изменениями мембраны типа акантоцитоза. Резистентность эритроцитов нормальная и аутогемолитический тест может варьировать даже в одном и том же случае между I и II типом. Ретикулоцитоз достигает 300-500%. Костный мозг показывает эритробластную реакцию. Непрямой билирубин в сыворотке увеличен, как и стеркобилин в испражнениях. Диагноз ставится на основании клиники, непосредственного определения ПК-активности эритроцитов, непрямого определения количества продуктов обмена выше блока (3-фосфоглицерат, 2,3-дифосфоглицерат и фосфоэнольпируват). Лечение аналогично таковому при Г-6-ФД-дефекте. Прогноз. За исключением тяжелых гемолитических состояний в раннем детстве прогноз благоприятный — состояние может стабилизироваться.
читать далее
Отек слизистой оболочки
Posted on Author admin1
Выраженный отек слизистой оболочки полости носа в результате острого синусита быстро поддается лечению внутримышечными инъекциями водного раствора пенициллина по 500 000 ЕД, 2 раза в день. Аллергический отек, если аллерген известен, устраняют с помощью курса подкожных гипосенсибилизирующих инъекций. Если отек имеет неспецифический характер, его можно устранить, введя под местной анестезией в нижнюю раковину с двух […]
Дифференцировка желточного эпителия
Posted on Author admin1
Таким образом, для ряда случаев можно считать доказанным предположение П. П. Иванова, что провизорная дифференцировка тканей зародышей и личинок, действительно, является сокращенной или ускоренной. Особенно интересным объектом для дальнейшей проверки этого правила мог бы служить мезонефрос, который у низших позвоночных имеет значение дефинитивного, а у высших позвоночных-провизорного образования, и дифференциация которого должна сопоставляться в первом […]
Первый тип гистогенетических рекапитуляции
Posted on Author admin1
Сюда же относятся очаги миелоидного кроветворения в селезенке и печени зародышей млекопитающих, рекапитулирующие соответственно печеночное и селезеночное кроветворение рыб и амфибий. Во всех этих случаях речь идет не о последовательных стадиях дифференцировки одной и той же ткани или клетки, а лишь о фило — и онтогенетической смене одних тканей другими в составе того же органа. […]