С помощью тонкослойного хроматографического определения порфиринов в печени и моче Doss исоавт. раскрыли последовательность патобиохимических изменений при PCTS с использованием в качестве критерия соотношения между уропорфирином, 7-, 6-, 5-карбоксипорфиринами и копропорфири-ном были выделены 4 формы заболевания, имеющие свою клини Хронические печеночные порфирины типа А и В протекают бессимптомно и диагноз можно поставить только биохимически посредством определения порфиринов печени. Вначале увеличивается отложение уропорфирина и 7-карбоксипорфирина в гепатоцитах, а впоследствии увеличивается их выделение с мочой. Заболевание, вероятно, развивается по следующему механизму. Клинически PCTS характеризуется появлением наполненных прозрачной жидкостью пузырьков на тыльной стороне кистей, лице, ушах и шее в сезоны повышенной солнечной радиации. При вскрытии пузырьков образуются поверхностные язвочки. Они покрываются корочками и после их отпадения остаются гипер — или депигментированные участки. Важными симптомами являются легкая ранимость кожи открытых участков тела, фотосенсибилизация, чрезмерноеоволосение в области скул и темно-красный цвет мочи. Для заболевания характерно хроническое рецидивирующее течение, в зимнее время кожные изменения обычно не проявляются. При дальнейшем развитии заболевания присоединяются клинические проявления хронического цирроза в случае классического течения. По данным Бермана и Брауна цирроз печени встречается в 28 раз чаще у больных с PCTS, чем без порфирий. Гепатомы встречаются в 4V2 раза чаще у больных с порфирией и циррозом, чем у больных с циррозомбез порфирий, и в 130 раз чаще у больных с порфириями, чем без порфирий; часто наблюдается и diabetes mellitus.
читать далее
Современная каузальная классификация
Все сфинголипиды объединяются в одну большую группу благодаря тому, что в их структуре участвует двухвалентный алкоголь-сфингозин. Он связывается путем амидной связи в р-позиции с одной жирной кислотой. Полученное соединение, названное церамидом, входит в состав всех сфинголипидов. Гидроксильная группа в оппозиции может быть связана с различными радикалами (фосфорил-холин, глюкоза, галактоза, сульфатиды, олигосахариды), образуя сфингомиелины, гликосфинголипиды, ганглиозиды. […]
Местные причины
Предложено несколько классификаций ложных суставов. Так, Бир выделяет следующие их разновидности: Ложный сустав, связанный с уничтожением крупного участка диафиза и значительным расхождением отломков (огнестрельное ранение, гнойный остеомиелит, резекция отломков и т. п.). В подобных случаях между отломками разрастается фиброзная ткань, которая замуровывает и концы отломков. На их поверхности со временем образуется костная пластинка, замыкающая костномозговые […]
Костный мозг
При дефиците железа обнаруживается гипохромия в мазке периферической крови, а при недостатке витамина Bi2 и фолиевой кислоты в мазке крови обнаруживается макроцитоз, а в костном мозге — мегало-бластоз. При обнаружении макроцитоза в периферической крови перед началом лечения необходимо исследовать костный мозг, поскольку уже через 24 ч после начала лечения в костном мозге вместо мегалобластического восстанавливается […]