Врожденные энзимокоагулопатии относятся к очень редким заболеваниям. Самым частым среди них является гемофилия А. Отношение частоты гемофилии А к гемофилии В, по данным большинства авторов, составляет 85 : 15. Гемофилия А. Связана с недостаточностью фактора VIII в плазме: при тяжелых формах — ниже 1%, при средней тяжести -1- 5% и при легких формах — 5-35%.. Недостаточность связана, вероятнее всего, с редуцированной способностью к его синтезу, а по другим представлениям — с наличием патологически измененного фактора VIII или даже с наличием врожденного или приобретенного ингибитора фактора VIII в крови. Гемофилией А болеют только мужчины. Переносчиками болезни являются женщины. Характерен симптом последующего кровотечения, т. е. появления нового кровотечения после механической остановки начального кровотечения. Болезнь проявляется чаще после 5-го месяца жизни. Характерными поздними симптомами являются суставные кровоизлияния, чаще в коленный сустав, между 4 и 10 годами жизни. При рецидивах образуются гемартрозы с ограничением подвижности в суставах, мышечные гематомы, нейропатии, гематурии, гематомы в ротовой полости, редко в желудочно-кишечном тракте или мозге. Частота ингибиторной гемофилии среди больных гемофилией детей в Болгарии достигает, по данным Серафимовой, 9%. Гемофилия В. Развивается при недостаточности фактора IX. Клинические проявления такие же, как и при гемофилии А, но более легкие. Тяжесть заболевания обусловливается концентрацией фактора IX в крови (см. выше).
читать далее
Вспомогательное оборудование
Устройство для просмотра имеет наклонную поверхность для приема ксерографической пластины в кассете. Источник света из двух 15-ваттных люминесцентных ламп расположен по отношению к пластине так, чтобы было удобно наблюдать изображение. В просмотровое устройство можно установить фотографическую камеру «График» фирмы «Графлекс» размером 65 X 90 мм, с помощью которой осуществляют непрерывную фотографическую запись. Имеется светозащитная бленда, […]
Диффузное разрежение легочной ткани
Следует также учесть наблюдения, показывающие возникновение контракционных бронхоснастических ателектазов. В некоторых случаях, например в результате травмы черепа, возникали пластинчатые ателектазы, т. е. ателектазы нервно-рефлекторного происхождения. Диффузное разрежение легочной ткани наступает при различных видах эмфиземы легких как викарной, так и компенсаторной, например в легком на стороне, противоположной операции. Здесь мы остановимся на дифференцировании полостей в легких. […]
Образование изображения с помощью внутренней поляризации
Фоточувствительный элемент, способный создавать устойчивую внутреннюю поляризацию, или, иначе, электрофотографическая пластина, состоит из фотопроводящего высоко о много слоя, заключенного между двумя электродами. Один электрод должен быть прозрачным, а другой подвижным. При получении изображения методом поляризации используется такая последовательность операций: 1. Проекция изображения на прозрачный электрод вместе с одновременным приложением напряжения к электродам. 2. Выключение света, […]