Лечение. Основным лечебным средством при остром гемолитическом кризе является гемотрансфузия, предпочтительнее одногруппной крови. Падение числа эритроцитов ниже 2 000 000 следует считать показанием для переливания крови. Обычно сопутствующая гематурия не является противопоказанием к гемотрансфузии. Переливают умеренные количества крови, при необходимости трансфузии повторяют. Предложены активирующие глютатион-редуктазу средства типа рибофлавина в комбинации с дипуклеотидом и ксилитом, а также антиоксиданты типа Эрвита. Рекомендуется профилактика теми же средствами, при необходимости назначение медикаментов из группы гемолизирующих. Прогноз. Фавизм и острая медикаментозная гемолитическая анемия при Г-6-ДФ-дефекте являются тяжелыми заболеваниями, несмотря на то что они заканчиваются выздоровлением через 10-15 дней. Чем меньше возраст ребенка, тем тяжелее прогноз. В редких случаях заболевание заканчивается смертью. Клиническая картина хронической гемолитической анемии при Г-6-ФД-дефекте характеризуется медленным волнообразным течением, субиктеричностью склер, слабым увеличением билирубина крови, более умеренной гиперплазией эритробластического ряда в костном мозге, ретикулоцитозом порядка 30-60%, умеренной анемией и сохраненными цитометрическими показателями. При ее лечении назначают общеукрепляющие средства, советуют воздерживаться от приема медикаментов, пищевых и других веществ из группы гемолизирующих, предупреждать интеркуррентные заболевания; используют периодические вливания макромолекулярных стабилизаторов крови, защищающих эритроцитарные мембраны. При гемолитической болезни новорожденного, связанной с Г-6-ФД-дефектом, диагностика основана «на прямом или генетическом определении дефекта. Лечебные мероприятия такие же, как и при Rh и АВО-несовместимости. Дифференциальная диагностика гемолитических анемий-при недостаточности Г-6-ФД следует исключать гепатит, нарушения конъюгации билирубина, все остро протекающие гемолитические анемии (тип Lederer — Brill), холодно-агглютинационную болезнь, другие энзимогенные гемолитические состояния, гемолитические кризы при хронических асмолитических анемиях, некоторые другие заболевания типа лейкозов и др.
читать далее
Изолированное отсутствие трипсиногена
Заболевание впервые описано Tawnes в 1965 г.. Причем изолированно отсутствует трипсиноген. Заболевание, вероятно, наследуется аутосомно-рецессивным путем, но не исключена сцепленность с полом. Его частота 1 : 10 000 новорожденных детей. Клинически болезнь проявляется вскоре после рождения выпадением волос, отставанием в весе и гипотрофией. Позже появляются изолированные и генерализованные отеки, дети бледнеют. Испражнения густо-кашицевидные, с неприятным […]
Поражение трахеи и бронхов
При заживлении под влиянием химиотерапии более или менее обширных поражений может возникнуть стеноз бронха, который хорошо демонстрируется при бронхографии. Лечение и прогноз. Поражение трахеи и бронхов, хорошо поддается комбинированной химиотерапии. Немалое значение имеет местное лечение в виде аэрозольтерапии и ин тратрахеального введения антибиотиков. Опыт применения ингаляционного метода свидетельствует о его положительном влиянии при разных формах […]
Попытки экспериментального доказательства
Позднее пластинка прогибается и образует архентеральное впячивание (канал), прорывающееся в бластоцель. От стенок этого канала продолжается инвагинация энтодермы и распространение ее под эпибластом краниально и латерально, пока но образуется сплошная энтодермальная пластинка (к 5 часам инкубации и даже ранее). Инвагинирующие клетки эпибласта, становясь клетками энтодермы, в момент прохождения через губу бластопора теряют содержавшийся в их […]