При III типе гликогеноза отсутствуют энзимы амило-1,6-глюко-зидаза и олиго-1,4-глюкотрансфераза. При нем страдают печень, сердце и скелетные мышцы. Оба пола затронуты одинаково. Родители здоровы, но кровнородственные браки среди них встречаются чаще. Наследственная передача по аутосомно-рецессивному типу. Клиническая картина напоминает уже описанный I тип гликогеноза. Сродство иногда настолько велико, что дифференцировать их только по клиническим проявлениям невозможно. Отложение гликогена в сердце, печени и мышцах дает и соответствующие проявления со стороны этих органов. Гепатомегалия развивается в первые месяцы жизни. Поражение мышц выражается в виде гипотонии, которая может сочетаться с гипертрофией некоторых кишечных групп. Поражение сердца проявляется в виде гипертрофии, нарушения проводимости, а позже и развития сердечной декомпенсации. Значительно увеличен гликоген эритроцитов и можно доказать лимитдекстриновый тип его. Диагноз уточняется путем определения олиго-1,4-глюкотрансферазы и амило-1,6-глюкозидазы. Лечение дает хорошие результаты при применении богатой белками диеты, что может облегчить образование глюкозы обходным путем, с помощью трансами-нирования аминокислот в промежуточные обменные продукты. Образование глюкозы по этому пути происходит очень медленно и на это не могут повлиять стрессовые состояния. Лечение кетоацидоза может быть эффективным при соответствующем диетическом режиме и назначении лактата натрия. Прогноз в отношении угрозы жизни сравнительно благоприятный. До 5-6-летнего возраста лечение связано с большими трудностями, а затем состояние постепенно улучшается. С наступлением пубертатного периода печень возвращается к своим нормальным размерам. Гиперлипемия, кетонурия и гипогликемия выражены уже в меньшей степени. Лишь небольшая часть больных доживает до 40-летнего возраста.
читать далее
Пучки коллагеновых волокон
Рубцы, не изменяющие просвета бронха, рубцовые стенозы крупных бронхов, облитерация просвета также встречались преимущественно у больных туберкулезным бронхоаденитом и крайне редко возникали при неспецифических воспалительных заболеваниях легких. Наибольшие поражения крупных бронхов — рубцы, рубцовые стенозы, облитерации просвета, нодуло-бронхиальные свищи определялись при метатуберкулезных процессах. Рубцовые изменения крупных бронхов являются, как правило, результатом заживления свищей. При туберкулезном […]
Алиментарные остеодистрофии
Рентгенологически выявляются более или менее выраженный остео-пороз со значительным уменьшением четкости структуры спонгиозы, истончением и рарефикацией кортикального слоя, в ряде случаев — так называемые лоозеровские зоны перестройки, свидетельствующие о микропереломах на почве выраженного остеопороза. Нередки также макропереломы. У лиц, находящихся в периоде роста, явления костеобразования не прекращаются, но часто вновь образующиеся структуры кости не обызвествляются, […]
Патологическая анатомия
При глютеновой энтеропатии изменения встречаются в основном в тощей кишке. При макроскопическом исследовании слизистая оболочка выглядит гладкой, лишенной ворсин. Гистологически преимущественно в двенадцатиперстной и тощей кишке определяется субтотальная тРофия слизистой оболочки. Энтероциты кубические или плоские на открытой просвет кишечника части ворсин. Их число значительно снижено. Либеркючени Крипты Удлинены, толщина железистого слоя увеличена вследствие увели-ия числа […]