Клинические формы. Известны четыре клинические формы проявления глюкозо-6-фосфатдегидрогеназного дефекта. 1. Примахиновая (лекарственная) форма гемолитической анемии. У негров вызванная приемом 30 мг примахина гемолитическая анемия характеризуется тремя фазами: а) острая фаза, начинающаяся приблизительно через 48 ч после приема препарата и достигающая максимума к 8-10 дню. Эритроциты снижаются на 30-50%, наблюдаются тельцаТейнца и гемолиз более старых клеток; б) вторая фаза — с 10-го по 40-й день, с явлениями ретикулоцитоза и медленным улучшением; в) фаза равновесия — после 40-го дня, без анемии, но все еще с явлениями гемолиза, появлением резистентности к 30 мг примахина, но с сохраненной реакцией на более высокие дозы. У белых заболевание протекает намного острее. Гемолитические кризы, вызванные хинином, хинакрином, нуанидином и др., наблюдаются только у белых, что без сомнения находится в связи с энзимным вариантом. 2. Фавизм. Ряд авторов считают фавизм частным случаем энзимного дефекта, так как не все носители дефекта чувствительны к черным бобам. Это дало основание для поиска и предположения о существовании еще какого-то фактора, подобного «сывороточному фактору» или «иммунологическому фактору». Бесспорной, однако, является зависимость от энзимного варианта и, в основном, средиземноморского типа. 3. Хроническая гемолитическая анемия при дефекте Г-6-ФД. В литературе описано около 50 случаев хронического гемолиза, сопровождающегося острыми приступами, чаще всего после приема медикаментов. В 50% случаев заболевание начинается с гемолитической желтухи новорожденного, а в остальных-у детей первого месяца или первых лет жизни. Известны случаи осложнений в виде хронической язвы и на ногах, билиарного литиаза и гемосидероза. 4. Гемолитическая желтуха новорожденного, связанная с Г-6-фД-дефектом. Заболевание характеризуется гемолизом без нарушений в системах Rh AB0. Описаны случаи ядерной желтухи. Считается, что роль «включающего» момента играют некоторые медикаментозные и антисептические средства — нафталин, антисептики, используемые в период беременности, кровесвертывающие средства, витамин К и др. Существование пятой клинической формы, так называемой латентно протекающей гемолитической анемии, оспаривается.
читать далее
Изменения сосудов
Изменения второго типа относятся к проявлениям гипертензии малого круга кровообращения, которая обусловлена заболеваниями легких и относится к прекапиллярной форме, имеющей определенные морфологические отличия от посткапиллярной гипертензии (Есипова, 1976). Исследование гипертензии малого круга при хронических воспалительных заболеваниях легких провела па секционном материале Г. С. Крючкова (1966). Ею показано, что степень выраженности гипертензии малого круга, определяемая по […]
Патоморфология бронхов при первичном хронически текущем туберкулезе легких
Образование последних связывают, как правило, с большим количеством микобактерий туберкулеза в очаге поражения и с иммунологическим состоянием организма (Рабухин, 1950; Belli, Cutillo, 1959). Работами В. Т. Швайцар (1937), М. Г. Ивановой (1940), А. И. Струкова (1948), Р. М. Пинской (1949) установлено, что в этих случаях, хотя и наблюдается отграничение казеозных масс в элементах первичного комплекса […]
Отношения по мере дифференциации
При дифференциации гемоцитобластов в лимфоциты ядерно-плазменное отношение увеличивается, а при дифференциации их в мегакариоциты, напротив, уменьшается. Однако на ранних стадиях эмбрионального развития, в течение периода доспецифической дифференциации, в клетках всех эмбриональных зачатков ядерно-плазменное отношение изменяется в общем сходным образом: оно резко возрастает в течение дробления яйца, после чего длительное время держится на максимальном уровне. С […]