Развитие заболевания совместимо с нормальной продолжительностью жизни и почти не влияет на трудоспособность. Почти каждого больного с болезнью Dubin — Johnson госпитализируют с подозрением на острый вирусный гепатит или для лапаротомии и других вредных и ненужных хирургических вмешательств. Дифференциальную диагностику следует проводить со всеми гепатоцеллюлярными желтухами, а также с состояниями, протекающими с вне — и внутрипеченочным холестазом. Затруднена дифференциальная диагностика с другими заболеваниями, имеющими сходный дефект в обмене желчных пигментов, такими, как медикаментозные холестатические желтухи, интермиттирующий внутрипеченочный холестаз, возвратный холестаз беременных и др. Лечение. После установления точного диагноза (лапароскопическим, патоморфологическими, лабораторным исследованиями) у больных следует навсегда устранить тревогу и убеждение в серьезном заболевании печени. Им рекомендуется умеренный гепатопротективный лечебный режим. Генетика. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно. Частота кровного родства в отягощенных семьях повышена. Родители больных детей обычно здоровы или имеют легкие, субклинические проявления болезни.
читать далее
Дефицит 6-фосфоглюконатдегидрогеназы
Posted on Author admin1
Дефект 6-фосфоглюконатдегидрогеназы (6-ФГД) открыт в 1964 г. Brewer и С. Parr. Его распространение среди черной расы — около 0,3%, а среди белой — около 0,7%. При дефекте энзимная активность снижена и составляет около 50% от нормы. Дефект передается аутосомно-доминантно. Электрофоретическими методами доказано существование 6 вариантов энзима и в последнее время — еще одного, так называемого […]
Аномалии, обусловленные разрывом типичных и возникновением атипичных коррелятивных связей
Posted on Author admin1
На разных стадиях своего развития зародыш обнаруживает неодинаковую чувствительность к повреждающим факторам среды. Периоды наибольшей чувствительности к тем или иным воздействиям получили название критических периодов развития (Stockard, 1921; П. Г. Светлов, 1960). Критические периоды чувствительности по отношению к разным воздействиям могут не совпадать (В. М.Коровина, 1956, 1964). Кроме того, у разных животных в зависимости от […]
Гомозиготные мужчины
Posted on Author admin1
Клинические формы. Известны четыре клинические формы проявления глюкозо-6-фосфатдегидрогеназного дефекта. 1. Примахиновая (лекарственная) форма гемолитической анемии. У негров вызванная приемом 30 мг примахина гемолитическая анемия характеризуется тремя фазами: а) острая фаза, начинающаяся приблизительно через 48 ч после приема препарата и достигающая максимума к 8-10 дню. Эритроциты снижаются на 30-50%, наблюдаются тельцаТейнца и гемолиз более старых клеток; […]