Описана White и Siiton. Встречается исключительно редко. К симптомам гиперандрогенизации периодически прибавляются проявления тяжелого гипогликемического шока, вероятно, связанного с недостаточностью глюкокортикоид-ной секреции. Диагностика. Существенное значение имеют характерные клинические симптомы. При сильно вирилизированных наружных половых органах правильному определению пола у девочек способствует исследование полового хроматина или кариотипа. Большое диагностическое значение имеют исследования метаболитов в моче: 17-КС, андростерона, этиохоланолона, дегидроэпиандростерона, прегнан-триола и др. Дифференциальная диагностика. Исключение андрогенпродуцирующих опухолей коры надпочечников основывается на результатах проб с подавлением над-почечниковой функции дексаметазоном и рентгенологическим исследованием с применением ретропневмоперитонеума. Затруднена дифференциация с истинным гермафродитизмом. При этом помогают гормональное исследование и пробная лапаротомия. При позднем появлении симптомов у девочек необходимо иметь в виду синдром Штейна — Левенталя, при котором имеются менструальные нарушения и гирсутизм. У мальчиков врожденную гиперплазию надпочечников необходимо отличать от истинного преждевременного пубертата. Лечение. На сегодняшний день единственным остается лечение глюкокортикоидами, предложенное Wilkins в 1950 г. Применениекортизола, кортизона гли их синтетических производных замещает дефект в образовании кортизола, понижает секрецию АКТГ, в результате чего понижается секреция андрогенов. По этой причине симптомы вирилизации претерпевают обратное развитие.
читать далее
Техника исследования мочи
Техника исследования мочи на микобактерий туберкулеза. Отцентрифугированный осадок мочи наносят на предметное стекло, высушивают и фиксируют. Препарат окрашивают по Пилю-Нильсену или Шпенглеру и микроскопируют. При отрицательном результате рекомендуется посев по методу Гона, причем мочу собирают за сутки и для посева берут достаточное количество осадка. Наличие микобактерий туберкулеза у больных с открытым легочным процессом без поражения […]
Теория организаторов и индукции
Из сказанного вытекает, что эмбриональный гистогенез подчиняется не одной какой-либо закономерности, а сложно взаимодействующей их совокупности. Поэтому явления гистогенеза не могут быть охвачены и разъяснены какой-либо одной сравнительно простой и однозначно формулируемой теорией, а лишь посредством достаточно сложной системы теоретических концепций, освещающих каждая лишь определенные стороны, уровни или элементарные компоненты процесса. Сказанное в тем большей […]
Цитогенетические рекапитуляции
В других случаях изменения клеточных органоидов могут иметь отношение не к цитогенетической, а к ранее рассмотренной собственно гистогенетической рекапитуляции. Так, кишечный эпителий, имеющий в дифференцированном состоянии хондриом, локализованный в виде апикальных и базальиых «пачек», на ранних стадиях своей дифференцировки представлен генерациями клеток с диффузно распыленной, филогенетически более примитивной формой хондриома (Argeseanu et May, 1938). Аппарат […]