Форма с гипогликемией

Описана White и Siiton. Встречается исключительно редко. К симптомам гиперандрогенизации периодически прибавляются проявления тяжелого гипогликемического шока, вероятно, связанного с недостаточностью глюкокортикоид-ной секреции. Диагностика. Существенное значение имеют характерные клинические симптомы. При сильно вирилизированных наружных половых органах правильному определению пола у девочек способствует исследование полового хроматина или кариотипа. Большое диагностическое значение имеют исследования метаболитов в моче: 17-КС, андростерона, этиохоланолона, дегидроэпиандростерона, прегнан-триола и др. Дифференциальная диагностика. Исключение андрогенпродуцирующих опухолей коры надпочечников основывается на результатах проб с подавлением над-почечниковой функции дексаметазоном и рентгенологическим исследованием с применением ретропневмоперитонеума. Затруднена дифференциация с истинным гермафродитизмом. При этом помогают гормональное исследование и пробная лапаротомия. При позднем появлении симптомов у девочек необходимо иметь в виду синдром Штейна — Левенталя, при котором имеются менструальные нарушения и гирсутизм. У мальчиков врожденную гиперплазию надпочечников необходимо отличать от истинного преждевременного пубертата. Лечение. На сегодняшний день единственным остается лечение глюкокортикоидами, предложенное Wilkins в 1950 г. Применениекортизола, кортизона гли их синтетических производных замещает дефект в образовании кортизола, понижает секрецию АКТГ, в результате чего понижается секреция андрогенов. По этой причине симптомы вирилизации претерпевают обратное развитие.