Успехи в изучении обмена желчных пигментов способствовали выяснению патогенеза и патобиохимии желтух. Создались возможности для построения приемлемой в настоящее время патогенетической классификации желтух транспортного типа, которой мы будем придерживаться в настоящем изложении. Обмен желчных пигментов, включает ряд этапов, подробно рассмотренных в ряде современных обзоров и моногоафий. Билирубин является нормальным продуктом распада гемоглобина. Этапы этого превращения еще не полностью выяснены. Из всех предложенных до настоящего времени моделей распада гемоглобина, несмотря на высказываемые возражения, самой приемлемой является модель Tenhunen и соавт. Авторы доказали существование адаптивного энзима гем-а-метенилоксигеназы в микросомной фракции ретикуло-эндотелиальных клеток в селезенке, печени, костном мозге, коже. Энзим расщепляет осметиновый мост тетрапирролового ядра гемоглобина, при этом образуется биливердин и выделяется СО. Биливердин превращается в билирубин под действием цитоплазматической биливердин-редуктазы. При всех состояниях, сопровождающихся укорочением жизни эритроцитов (врожденные и приобретенные гемолитические состояния), выработка билирубина резко усиливается. При определенных условиях это приводит к гипербилирубинемии за счет непрямого билирубина. Врожденные гемолитические желтухи рассмотрены в другом разделе настоящей монографии.
читать далее
Типичная и самая частая форма МХЛ
Клиническая картина. Типичная и самая частая форма МХЛ поражает детей до 10 лет и обычно проявляется в возрасте около 3 лет. В клинической картине преобладает синдром поражения ЦНС. Вначале преобладает спастическая параплегия, как при болезни Литтля Она часто сменяется гипотонией и гипорефлексией. Появляются атаксия и судороги. Наступает тяжелая умственная деградация. Создается впечатление, что ЭЭГ не […]
Сольтеряющая форма
При менее выраженных нарушениях стероидогенеза гиперан-дрогенизация может проявиться только в пубертатном периоде или даже после его завершения (поздние формы врожденного АГС). Но и такие случаи следует считать врожденными формами заболевания. Мальчики с АГС рождаются с нормально сформированными половыми органами, иногда с незначительной гипертрофией полового члена. Ко 2-3-му году АГС у них проявляется преждевременным половым созреванием […]
Заболевани легких
К бронхитическим бронхоэктазам мы отнесли те наблюдения, где бронхоэктазы развивались в результате хронического воспаления бронхов. В этих случаях расположение бронхоэктазов повторяло ход ветвления бронхов, в респираторной ткани при макроскопическом исследовании отсутствовали очаги гнойной деструкции. Для больных рассматриваемой группы характерно начало заболевания в детстве (после кори, гриппа, коклюша, респираторных инфекций). Лишь у некоторых оно возникло в […]