Значительные успехи последних лет в изучении обмена порфиринов изменили былое представление о них. В настоящее время порфириями называют первичные и, как правило, наследственные заболевания с тяжелыми нарушениями обмена порфиринов и их предшественников, обусловливающих клиническую картину. Соответственно месту основного метаболического дефекта (костный мозг, или печень) они делятся наэритропоэтические, печеночные и смешанные. Порфиринуриями называют вторичные нарушения в обмене порфиринов, развивающиеся в ходе другого основного заболевания. В начальной и последней стадиях он осуществляется в митохондриях. Точный механизм образования уро-порфириногена I и III из порфобилиногена еще не выяснен. Из многочисленных энзимов, участвующих в биосинтезе порфиринов, недостаточно изучены декарбоксилазы, превращающие 8-CQOH-порфириноген в тетракарбоксильный порфириноген — копропор-фириноген. Активность уропорфириногендекарбоксилазы можно определить изотопным методом Кушнера и соавт. или о ней можно судить косвенно по отношению между порфириногенами с различным числом карбоксильных групп в моче и тканях. Пока нет удобных и легких методов ее определения в эритроцитах. В регуляции биосинтеза порфиринов играют роль несколько факторов, самым существенным из которых является энзим синтеза о-аминолевулиновой кислоты (ЕС 2.3.1.37, синтетаза ДАЛК, ДАЛК-С). Он определяет скорость биосинтеза порфиринов и расположен в основном в митохондриях (96,5%), отчасти в микросомах (1, 6%) и в растворимой фракции цитоплазмы (1,9%).
читать далее
Методы патологоанатомического исследования
Posted on Author admin1
Ограниченность поражения, тонкостенная каверна без признаков перифокального воспаления отличает кавернозный туберкулез от фазы распада туберкулезных очагов, а незначительное развитие склероза вокруг каверны, отсутствие плевральных наслоений и бропхогениой диссеминации — от фиброзно-кавернозпой формы заболевания (Михайлова, Худушнна, 1974). А. И. Струков и соавт. (1965) и И. П. Соловьева (1970) выделяют четыре формы деструктивного туберкулеза легких: кавернозную, фиброзно-кавернозную, […]
Суставные мыши
Posted on Author admin1
К неблагоприятным исходам и последствиям внутрисуставных переломов относятся: 1. Анкилоз сустава (фиброзный). Для развития анкилоза имеют значение атрофические изменения всего суставного и связочного аппарата, наступающие при длительном бездействии сустава. 2. Болтающийся сустав, развивающийся при длительно существующем гидрартрозе, иногда сопровождающем реактивные процессы в суставах при травме. 3. Ложный сустав, возникающий в случае, если не происходит костного […]
Эозпнофильное легкое
Posted on Author admin1
Диагноз филяриатоза ставят на основании серологических проб или путем микроскопического обнаружения филярий. На ранних стадиях филяриатоза Банкрофта микрофилярии можно обнаружить в периферической крови, взятой у больного ночью. Позже, когда наступает блок лимфатических сосудов, они обычно уже не выявляются. При филяриозе Лоа-лоа, наоборот, на ранних стадиях калабарского отека микрофилярии обычно не обнаруживаются, а появляются в крови […]