Значительные успехи последних лет в изучении обмена порфиринов изменили былое представление о них. В настоящее время порфириями называют первичные и, как правило, наследственные заболевания с тяжелыми нарушениями обмена порфиринов и их предшественников, обусловливающих клиническую картину. Соответственно месту основного метаболического дефекта (костный мозг, или печень) они делятся наэритропоэтические, печеночные и смешанные. Порфиринуриями называют вторичные нарушения в обмене порфиринов, развивающиеся в ходе другого основного заболевания. В начальной и последней стадиях он осуществляется в митохондриях. Точный механизм образования уро-порфириногена I и III из порфобилиногена еще не выяснен. Из многочисленных энзимов, участвующих в биосинтезе порфиринов, недостаточно изучены декарбоксилазы, превращающие 8-CQOH-порфириноген в тетракарбоксильный порфириноген — копропор-фириноген. Активность уропорфириногендекарбоксилазы можно определить изотопным методом Кушнера и соавт. или о ней можно судить косвенно по отношению между порфириногенами с различным числом карбоксильных групп в моче и тканях. Пока нет удобных и легких методов ее определения в эритроцитах. В регуляции биосинтеза порфиринов играют роль несколько факторов, самым существенным из которых является энзим синтеза о-аминолевулиновой кислоты (ЕС 2.3.1.37, синтетаза ДАЛК, ДАЛК-С). Он определяет скорость биосинтеза порфиринов и расположен в основном в митохондриях (96,5%), отчасти в микросомах (1, 6%) и в растворимой фракции цитоплазмы (1,9%).
читать далее
Нарушения в гемсодержащих энзимах
Заболевание обусловливается энзимным дефицитом так называемой НАДН-зависимой метгемоглобиновой редуктазы, который приводит к повышению метгемоглобина в периферической крови. Энзим является полиморфным. Патобиохимия. Метгемоглобин представляет собой гемоглобин, гем которого содержит окисленный трехвалентный атом железа. В норме метгемоглобин составляет не более 0,5% всего гемоглобина в эритроцитах, что является выражением равновесного процесса между медленным его образованием и быстрой его […]
Эстеразы
Это липолитические ферменты, разлагающие триглицериды до глицерина и жирных кислот. К этой группе энзимов принадлежат липаза, фосфолипаза А и В, холинэстераза и др. Поджелудочная железа секретирует липолитические энзимы в активной форме и, депонируя их в зимогенных гранулах, предохраняет клеточные липиды от их воздействия. Естественным субстратом, на который действует липаза поджелудочной железы, являются тригли-цериды с длинными […]
Лихорадочный синдром
Лихорадочный синдром чаще сопровождается выраженным повышением основного обмена до 2U-3U° и явлениями кислородной недостаточности при более обширных поражениях легких, например при подостром гематогенно-диссеминированном туберкулезе и при пневмонических формах. Лихорадка часто сопровождается потливостью, а при тяжелых формах туберкулеза — профузным ночным потом, который очень изнуряет больного и ослабляет его. Известно, что туберкулезная интоксикация вызывает нарушения в […]