Значительные успехи последних лет в изучении обмена порфиринов изменили былое представление о них. В настоящее время порфириями называют первичные и, как правило, наследственные заболевания с тяжелыми нарушениями обмена порфиринов и их предшественников, обусловливающих клиническую картину. Соответственно месту основного метаболического дефекта (костный мозг, или печень) они делятся наэритропоэтические, печеночные и смешанные. Порфиринуриями называют вторичные нарушения в обмене порфиринов, развивающиеся в ходе другого основного заболевания. В начальной и последней стадиях он осуществляется в митохондриях. Точный механизм образования уро-порфириногена I и III из порфобилиногена еще не выяснен. Из многочисленных энзимов, участвующих в биосинтезе порфиринов, недостаточно изучены декарбоксилазы, превращающие 8-CQOH-порфириноген в тетракарбоксильный порфириноген — копропор-фириноген. Активность уропорфириногендекарбоксилазы можно определить изотопным методом Кушнера и соавт. или о ней можно судить косвенно по отношению между порфириногенами с различным числом карбоксильных групп в моче и тканях. Пока нет удобных и легких методов ее определения в эритроцитах. В регуляции биосинтеза порфиринов играют роль несколько факторов, самым существенным из которых является энзим синтеза о-аминолевулиновой кислоты (ЕС 2.3.1.37, синтетаза ДАЛК, ДАЛК-С). Он определяет скорость биосинтеза порфиринов и расположен в основном в митохондриях (96,5%), отчасти в микросомах (1, 6%) и в растворимой фракции цитоплазмы (1,9%).
читать далее
Недостаточность РТА
Posted on Author admin1
Все остальные врожденные коагулопатии составляют менее 1 % от общего числа коагулопатии (за исключением недостаточности фактора XI-3-4% от общего числа). Недостаточность РТА, т. е. фактора XI. Согласно теории Seegers, имеется «функциональное нарушение в процессе протромби-нового распада». Поражаются оба пола. Описано около 200 случаев, большая часть больных еврейского происхождения. Клинически устанавливаются легкие кровотечения гемофилического типа у […]
Материалы с устойчивой проводимостью
Posted on Author admin1
Каллмен использовал фотопроводящие слои, состоящие из порошка люминофора в связующем «дюко» (фирма «Дюпон»). В качестве люминофоров использовались сульфид цинка — кадмия и селенид цинка — кадмия. Устойчивая фотоиндуцированная проводимость, по-видимому, является одной из характеристик пленок, образованных фотопроводящими порошками в смоле. Кассире провел испытания ряда различных проводящих слоев. Он обнаружил, что устойчивая проводимость наблюдается в слоях […]
Органы, претерпевающие «преждевременную» дифференцировку
Posted on Author admin1
После этого сам фороцит погибает. У морских ежей и офиур возникающая уже на стадии бластулы первичная мезенхима претерпевает раннюю дифференцировку, образуя иглы провизорного личиночного скелета. В яйцах с большим количеством желтка широко распространена ранняя провизорная дифференцировка части энтодермального зачатка (желточная энтодерма позвоночных и головоногих моллюсков, клетки-вителлофаги у зародышей насекомых и т. д.). Как отмечает П. […]