Значительные успехи последних лет в изучении обмена порфиринов изменили былое представление о них. В настоящее время порфириями называют первичные и, как правило, наследственные заболевания с тяжелыми нарушениями обмена порфиринов и их предшественников, обусловливающих клиническую картину. Соответственно месту основного метаболического дефекта (костный мозг, или печень) они делятся наэритропоэтические, печеночные и смешанные. Порфиринуриями называют вторичные нарушения в обмене порфиринов, развивающиеся в ходе другого основного заболевания. В начальной и последней стадиях он осуществляется в митохондриях. Точный механизм образования уро-порфириногена I и III из порфобилиногена еще не выяснен. Из многочисленных энзимов, участвующих в биосинтезе порфиринов, недостаточно изучены декарбоксилазы, превращающие 8-CQOH-порфириноген в тетракарбоксильный порфириноген — копропор-фириноген. Активность уропорфириногендекарбоксилазы можно определить изотопным методом Кушнера и соавт. или о ней можно судить косвенно по отношению между порфириногенами с различным числом карбоксильных групп в моче и тканях. Пока нет удобных и легких методов ее определения в эритроцитах. В регуляции биосинтеза порфиринов играют роль несколько факторов, самым существенным из которых является энзим синтеза о-аминолевулиновой кислоты (ЕС 2.3.1.37, синтетаза ДАЛК, ДАЛК-С). Он определяет скорость биосинтеза порфиринов и расположен в основном в митохондриях (96,5%), отчасти в микросомах (1, 6%) и в растворимой фракции цитоплазмы (1,9%).
читать далее
Заболевания желудочно-кишечного тракта
Posted on Author admin1
Больные диабетом могут лететь на самолете только при условии полной стабилизации с помощью диеты, принимаемых внутрь препаратов или инсулина. Большинство авиакомпаний обеспечивают больных диабетом диетическим питанием по требованию, но лекарства у больного должны быть с собой. Больной диабетом должен сознавать затруднения, создаваемые сменой поясов времени и вероятностью укачивания; во время полета рекомендуют придерживаться привычной схемы […]
Премейотические процессы
Posted on Author admin1
У млекопитающих и человека премейотические процессы и становление предварительной структуры яйца были подробно изучены лишь в недавнее время (Dalcq et Jones-Seaton, 1949; Dalcq, 1951, 1954, 1957; Mandl, 1963; E. А. Пожидаев, 1967). Премейотические процессы, происходящие в ядрах ооцитов I порядка после того, как последние возникнут из оогоний, представляют собой изменения, подготовительные к мейозу, т. е. […]
Рекомендации перед путешествием
Posted on Author admin1
Точные общие правила для всех случаев установить невозможно. В больших авиакомпаниях имеется в штате врач, который всегда может дать совет домашнему врачу в случае сомнений, к нему также обращаются при необходимости перевозки инвалидов. Медслужба Британских авиалиний издала полезную брошюру Воздушная перевозка инвалидов, из которой почерпнута большая часть изложенных ниже сведений. Существует хорошее общее правило: человек, […]