Известные до настоящего времени врожденные энзимопатий в обмене нуклеиновых кислот связаны с обменом пуринов (синдром Lesh — Nyhan и ксантинурия) и пиримидинов (оротацидурия). При некоторых из них бывает полное отсутствие данного энзима (синдром Lesh — Nyhan и ксантинурия), а при оротацидурии — только его недостаточная активность. К этой группе относится и единственное известное у человека заболевание с врожденно сниженной активностью одновременно двух энзимов, участвующих В одной и той же обменной цепи,- ортацинурия. При некоторых из этих заболеваний нарушен синтез (оротацинурия), а при дру-гИХ — распад пуринов (нарушения, затрагивающие пуриновый обмен). При одном из этих заболеваний (ксантинурия) существует аномалия обмена веществ, которая была бы невинной, если бы не сопровождалась явлениями нефролитиаза. При других двух заболеваниях отмечается тяжелая клиническая картина. Благодаря открытию энзимного дефекта при синдроме Lesh-Nyhan он отделен от классической подагры в самостоятельную группу, несмотря на свою гетерогенность. Врожденные энзимопатий обмена нуклеиновых кислот являются объектом ряда обзорных публикаций в литературе.
читать далее
Лекарства, вводимые в рентгеновском отделении
Глюкагон используют при двойном контрастировании желудка с барием для получения релаксации желудка и при внутривенной холангиографии для улучшения заполнения общего желчного протока. Его введение не опасно, но при исследовании уровня сахара крови вскоре после введения глюкагона получают ложные высокие показатели. Большинство переливаний крови в наши дни производится в плановом порядке с целью коррекции анемии или […]
Просвет артерии
В центральные вены (т. е. в подключичную или верхнюю полую вену) вводят катетеры с целью длительного введения растворов или измерения центрального венозного давления. Основным достоинством введения растворов в центральные вены является быстрое разведение раствора кровью и предотвращение раздражения стенки вены благодаря быстрому кровотоку в центральном русле. Дополнительным преимуществом является малая вероятность выпадения катетера из вены. […]
Спинномозговая пункция
Методика. Выбор места пункции не принципиален; пунктировать брюшную полость можно латеральнее прямой мышцы живота, чтобы не повредить верхнюю надчревную артерию. Если зона патологического притупления не определяется, то обычно пункцию производят посередине расстояния между пупком и передней верхней остью подвздошной кости. При диагностике повреждений нижней половины живота рекомендуют производить пункцию четырех квадрантов: правого и левого подреберий […]