Около 1/3 больных АГС имеют тенденцию к повышенному выделению натрия — так называемый синдром потери соли. Патогенез этого синдрома выяснен не полностью. По мнению одних авторов, он обусловливается глубоким дефицитом 21-гидроксилазы, при котором страдает синтез не только кортизола, но и альдостерона, вследствие чего натрий выделяется в повышенных количествах. В результате этого развивается острая надпочечниковая недостаточность вследствие потери соли. Однако высокий уровень альдостерона устанавливается не во всех случаях. Другие авторы связывают потерю соли с предполагаемым натрий-мочевым гормоном, производимым надпочечниками при их врожденной гиперплазии. Третьи объясняют эту форму накоплением прогестерона и 17-гидроксипрогестерона, имеющих антагонистическое действие по отношению к альдостерону. Больные с обычным вирилизмом компенсируют это антагонистическое действие более слабым дефицитом 21-гидроксилазы, а больные с потерей соли не могут осуществить эту компенсацию. Энзимный дефект 11-$-гидроксилирования. Блокирование 11-6-гидроксилазы нарушает синтез кортизола и альдостерона. Стерои-досинтез приостанавливается на уровне 11-дезокси-17-гидрокорти-костерона (соединение S). Накопление последнего и 11-дезоксикор-тикостерона играет патогенетическую роль при развитии гипертонии, сочетающейся с симптоматикой андрогенизации. Дефицит 3-$-гидроксистероиддегидрогеназы. Этот дефицит является редкой формой врожденного АГС, при котором блок находится на уровне превращения А-5-прегненолона в прогестерон. Нарушается синтез всех стероидных гормонов, кроме андрогенов, которые могут образовываться из А-5-прегненолона, минуя 17-оксипрег-ненолон. С мочой выделяется в основном дегидроэпиандростерон, обладающий слабым андрогенизирующим действием. Такие дети слабо вирилизированы, но у них развивается почечная недостаточность с потерей соли и циркуляторным коллапсом, быстро приводящим к летальному исходу.
читать далее
Определение поджелудочных энзимов
Не следует забывать, что фаллопиевы трубы богаты амилазой и при прерывании эктопической беременности следует ожидать повышения сывороточной амилазы. Подобное повышение бывает после приема опия, при перфорации луковицы двенадцатиперстной кишки, циррозе печени, паротите, почечной недостаточности и др. Особенно важным для диагностики острого панкреатита является определение амилазы в моче и, в частности, в 1-, 2- или 24-часовой […]
Лечение длительных кровотечений
Одно время этот препарат был основным источником белка при внутривенных трансфузиях, сейчас его вытеснила белковая фракция плазмы. Сухая плазма является обезвоженным остатком плазмы, удаленной из крови с истекшим сроком годности. Хотя этот препарат сыграл неоценимую роль в лечении гиповолемического шока и ожогов в мирное время и в годы войны на протяжении последних 40 лет, он […]
Энтодермальные клетки
По-видимому, в области вентральной стенки клоаки имеет место вытеснение энтодермальных элементов клетками мощно разрастающейся эпидермальной пробки. Во всяком случае, уже у пятидневных зародышей эпителий вентральной стенки клоаки приобретает весьма отчетливые признаки эпидермального тииа. Ложномногорядная структура пласта заменяется здесь многослойной. Клетки располагаются в 3-5 слоев, причем наиболее поверхностный слой, обращенный к просвету кишки, становится сильно уплощенным. […]