Около 1/3 больных АГС имеют тенденцию к повышенному выделению натрия — так называемый синдром потери соли. Патогенез этого синдрома выяснен не полностью. По мнению одних авторов, он обусловливается глубоким дефицитом 21-гидроксилазы, при котором страдает синтез не только кортизола, но и альдостерона, вследствие чего натрий выделяется в повышенных количествах. В результате этого развивается острая надпочечниковая недостаточность вследствие потери соли. Однако высокий уровень альдостерона устанавливается не во всех случаях. Другие авторы связывают потерю соли с предполагаемым натрий-мочевым гормоном, производимым надпочечниками при их врожденной гиперплазии. Третьи объясняют эту форму накоплением прогестерона и 17-гидроксипрогестерона, имеющих антагонистическое действие по отношению к альдостерону. Больные с обычным вирилизмом компенсируют это антагонистическое действие более слабым дефицитом 21-гидроксилазы, а больные с потерей соли не могут осуществить эту компенсацию. Энзимный дефект 11-$-гидроксилирования. Блокирование 11-6-гидроксилазы нарушает синтез кортизола и альдостерона. Стерои-досинтез приостанавливается на уровне 11-дезокси-17-гидрокорти-костерона (соединение S). Накопление последнего и 11-дезоксикор-тикостерона играет патогенетическую роль при развитии гипертонии, сочетающейся с симптоматикой андрогенизации. Дефицит 3-$-гидроксистероиддегидрогеназы. Этот дефицит является редкой формой врожденного АГС, при котором блок находится на уровне превращения А-5-прегненолона в прогестерон. Нарушается синтез всех стероидных гормонов, кроме андрогенов, которые могут образовываться из А-5-прегненолона, минуя 17-оксипрег-ненолон. С мочой выделяется в основном дегидроэпиандростерон, обладающий слабым андрогенизирующим действием. Такие дети слабо вирилизированы, но у них развивается почечная недостаточность с потерей соли и циркуляторным коллапсом, быстро приводящим к летальному исходу.
читать далее
Разрешение поля для случая I
Используя выражения, мы можем определить нормальную и горизонтальную составляющие напряженности электрического поля в любой точке пространства над поверхностью изображения. В этих уравнениях ось z перпендикулярна плоскости изображения, а ось у параллельна этой плоскости, причем обе оси направлены под прямым углом к линиям изображения. Ось х параллельна линиям изображения и плоскости изображения, но так как в […]
Агликогеноз
Заболевание описано в 1963 г. Lewis и представляет собой энзимопатию, которая приводит к недостаточности синтеза гликогена. При этой новой форме наследственной энзимопатий не только отсутствует накопление гликогена в печени, но, напротив, значительно снижено содержание гликогена в гепатоцитах. Патофизиологические нарушения наступают при голодании и при снижении уровня глюкозы в. крови. При состоянии голодания из-за отсутствия гликогена […]
Кровоизлияния в мозг
В поисках причин внезапной потери сознания или неадекватности в полете всегда следует помнить о центробежных перегрузках, однако вероятность этой причины не очень велика. Если развитие обморока связывают с перегрузкой в 3 G или менее, следует поискать сопутствующие факторы: перегревание, гипоксию, гипогликемию и особенно гипервентиляцию, которые могут значительно снижать толерантность к небольшим перегрузкам. Боль в груди, […]