Энтерокиназа является энзимом, секретирующимся в проксимальной части тонкого кишечника. Этот энзим открыт Шеповальниковым (1889) — одним из учеников Павлова. Энзим локализуется в реснитчатом слое энтероцитов и высвобождается из них под влиянием про-теаз поджелудочной железы и желчных солей. Превращает трипси-ноген в трипсин, а также активирует другие протеолитические проэн-зимы в дуоденальном соке. Энтерокиназный дефицит встречается в виде врожденной энзимопатий (в основном у детей) и приобретенного энзимного дефицита (у взрослых). При так называемой застойной кишечной петле в последнее время часто выявляется такой дефицит. Считают, что он является результатом проксимально восходящей массивной бактериальной инвазии, тяжело поражающей слизистую оболочку кишечника и подавляющей образование энтерокиназы. Патофизиологически это приводит к преимущественному нарушению переваривания белков, несмотря на достаточное выделение поджелудочного проэнзима. Клинически энтерокиназный дефицит проявляется в виде тяжелой гнилостной диареи, гипопротеинемии, отеков и характерных симптомов тонкокишечной недостаточности. Гистологически слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки не изменена. Диагноз подтверждается исследованием активности энтерокиназы в слизистой оболочке кишечника. Для этой же цели используется следующий тест: очищенный энзим (энтерокиназа, полученная от свиней) прибавляется к дуоденальному соку больного (рН 7,6 при 37°С в отсутствие кальция). Если у больного нет энтерокиназы, то наступает быстрое активирование трипсиногена в трипсин, а затем превращение и других протеолитических энзимов. Количество образованного трипсина пропорционально количеству энтерокиназы в дуоденальном соке. При ранее образованном трипсине прибавление энтерокиназы не отражается на скорости реакции. Лечение. Прием внутрь препаратов энзимов поджелудочной железы приводит к быстрому устранению дефицита энтерокиназы и соответствующих симптомов. При застойной кишечной петле одновременно с введением экстрактов поджелудочной железы необходимо проводить и антибактериальную терапию.
читать далее
Дефицит лактазы (непереносимость лактозы)
Posted on Author admin1
Описаны две формы лактозной непереносимости у детей в результате врожденного лактазного энзимного дефицита — тип Holzel и тип Durand. Врожденная непереносимость лактозы без лактозурии типа Holzel. Holzel и соавт. описали синдром у двух детей — братьев, у которых развивалась тяжелая диарея после потребления свежего молока. Затем и другие авторы сделали подобные сообщения. Речь идет о […]
Копировальный аппарат «Орифакс»
Posted on Author admin1
Копировальный аппарат «Орифакс» показан на фото 23. Хотя его можно использовать для получения копий типа «электрофакс», первоначально, по-видимому, он был задуман как прецизионная камера для изготовления офсетных печатных форм. Машина, по существу, управляется вручную. Оригинал помещают в копировальную раму, расположенную с лицевой стороны машины, а электрофотобумагу или офсетную пластину вставляют с задней стороны машины. Зарядкой, […]
Патологическое усиление продукции
Posted on Author admin1
В крайнем случае происходит дисбаланс в синтезе гормонов, что во многом определяет симптоматику заболевания. Считается, что основную роль играет недостаточность 21-гидроксилазы, вследствие чего резко снижается выработка кортизола. Недостаточность кортизола по механизму обратной связи приводит к возбуждению гипоталамо-гипофизарной системы и усилению продукции АКТГ. Повышенная стимуляция АКТГ вызывает, с одной стороны, гиперплазию надпочечников, а с другой стороны […]