Гепатоспленомегалия умеренна и необязательна. Офтальмоскопически определяются белесоватые ретиналь-ные сосуды (lipemia retinalis). Заболевание обычно не сочетается с ожирением и диабетом. Риск атеросклеротических осложнений не повышен. Выделенная сыворотка или плазма имеет молочно-жировой вид. При суточном стоянии сыворотки на ее поверхности образуется сливкообразный белесоватый слой. Это сочетается со значительным просветлением подлежащего слоя сыворотки (положительный хиломикронный тест). Электрофоретическое исследование сыворотки показывает почти изолированное повышение хиломикронной фракции, тогда как другие липопротеиновые фракции понижены. Сывороточные триглицериды резко повышены, обыкновенно выше 1000 мг%. Общий холестерол умеренно повышен, так что триглицериды превышают примерно в 8 раз величины холестерола. Соотношение холестерол/триглицериды чаще ниже 0,15. Переносимость глюкозы нормальная. Повышения мочевой кислоты в сыворотке не отмечается. Определение постгепариновой липопротеинлипазы в плазме при оптимальных кинетических условиях у больных лиц дает малые величины: от 0,04 до 0,020 мкЕкв НЕМК/мин/мл плазмы при норме 0,24-0,60 мкЕкв/мин/мл. Этот дефект подтвержден впоследствии многими авторами. У близких родных больного также определяется повышение уровня триглицеридов. Заболевание следует дифференцировать от некоторых вторичных гиперхило-микронемий и от гиперлипопротеинемий типа V. Наличие других случаев гиперлипопротеинемий типа I в одной и той же семье говорит о семейном характере заболевания. Наследование. Получено достаточно убедительных данных в пользу аутосомно-рецессивного типа наследования, но способ передачи еще окончательно не выяснен. По всей видимости, заболевание проявляется при двойной дозе анормального аутосомного гена (гомозиготы), тогда как у гетерозигот бывает слабо выраженная или неполная картина заболевания.
читать далее
Паратиреоидная остеодистрофия
Взгляды Реклингаузена и термин фиброзный остит надолго утвердились в литературе. Это заболевание получило также название болезни Реклингаузена, или болезни Энгеля-Реклингаузена. К фиброзному оститу стали относить и заболевание, описанное Педжетом (Paget) под названием деформирующего остита, солитарные гигантоклеточные опухоли и костные кисты. Все эти совершенно различные процессы объединялись по сходству отдельных морфологических признаков: по наличию так называемого […]
Стенка правого нижнедолевого бронха
При рентгенологическом исследовании во всех случаях отмечалась значительная деформация легочного рисунка без очаговых теней, легочные поля иногда выглядели эмфизематозными, корни были уплотнены, тяжисты. В тех случаях, где проводилась бронхография, выявлены бронхоэктазы. У двух больных по поводу бронхоэктазов ранее проведены операции пульмонэктомии, и теперь процесс развивался в единственном легком. У девочки 11 лет во время этой […]
Организация работы больницы при массовом поражении
При больших катастрофах типа землетрясений или наводнений весьма вероятно разрушение больниц вместе со службами экстренной помощи. В округе может не быть больницы, куда можно было бы везти пострадавших. Зона катастрофы может распространяться на многие квадратные мили. Вначале следует помочь пострадавшим, не получившим травм, как-то восстановить силы и равновесие. Если имеется возможность госпитализации, в первую очередь […]