Гепатоспленомегалия умеренна и необязательна. Офтальмоскопически определяются белесоватые ретиналь-ные сосуды (lipemia retinalis). Заболевание обычно не сочетается с ожирением и диабетом. Риск атеросклеротических осложнений не повышен. Выделенная сыворотка или плазма имеет молочно-жировой вид. При суточном стоянии сыворотки на ее поверхности образуется сливкообразный белесоватый слой. Это сочетается со значительным просветлением подлежащего слоя сыворотки (положительный хиломикронный тест). Электрофоретическое исследование сыворотки показывает почти изолированное повышение хиломикронной фракции, тогда как другие липопротеиновые фракции понижены. Сывороточные триглицериды резко повышены, обыкновенно выше 1000 мг%. Общий холестерол умеренно повышен, так что триглицериды превышают примерно в 8 раз величины холестерола. Соотношение холестерол/триглицериды чаще ниже 0,15. Переносимость глюкозы нормальная. Повышения мочевой кислоты в сыворотке не отмечается. Определение постгепариновой липопротеинлипазы в плазме при оптимальных кинетических условиях у больных лиц дает малые величины: от 0,04 до 0,020 мкЕкв НЕМК/мин/мл плазмы при норме 0,24-0,60 мкЕкв/мин/мл. Этот дефект подтвержден впоследствии многими авторами. У близких родных больного также определяется повышение уровня триглицеридов. Заболевание следует дифференцировать от некоторых вторичных гиперхило-микронемий и от гиперлипопротеинемий типа V. Наличие других случаев гиперлипопротеинемий типа I в одной и той же семье говорит о семейном характере заболевания. Наследование. Получено достаточно убедительных данных в пользу аутосомно-рецессивного типа наследования, но способ передачи еще окончательно не выяснен. По всей видимости, заболевание проявляется при двойной дозе анормального аутосомного гена (гомозиготы), тогда как у гетерозигот бывает слабо выраженная или неполная картина заболевания.
читать далее
Рекомендации по прекращению реанимационных мероприятий
У больных, длительно находящихся на ИВЛ и получающих транквилизаторы и седативные препараты, наступает кумуляция этих препаратов и восстановление сознания может задерживаться на много дней; в этих случаях перед принятием решения необходимо отменить все седативные средства и продолжать ИВЛ от 2 до 7 дней (в зависимости от состояния больного) и только после этого ставить вопрос об […]
Молекула щелочной фосфатазы
В нормальных условиях щелочная фосфатаза определяется в сыворотке в сравнительно малом количестве. Ее активность устанавливается каталитическими методами. Нормальная величина щелочной фосфатазы, определяемая по методу Bodansky (БЕ-боданские единицы), варьирует от 1,5 до 3,5 Е/100 мл для взрослых. У детей эта величина колеблется между 5 и 14 Е (в среднем около 7,7 Е), а у грудных детей […]
Гипоксическое возбуждение
У больных, которые после операции находятся в отдельных палатах или боксах отделения реанимации, может наблюдаться сенсорный голод, а у больных, потерявших в результате операции часть тела, может возникать депрессия с суицидальными тенденциями. Лечение этих состояний требует благожелательного отношения с учетом их причины. Гипертермия требует неотложной помощи только в случаях, когда сопровождается симптомами септицемии, ознобами или […]