Дефект впервые был открыт A. Schneider и соавт.. Его патогенез до сих пор мало изучен, но, согласно теоретическим данным дефект должен приводить к 50% снижению гликолиза и к накоплению дигидроксиацетонфосфата. Это приводит к нарушению восстановления АТФ и НАД-Н2, что вызывает описанные нарушения «ионного насоса». При этом дефекте существуют определенные компенсаторные возможности пентозо-фосфатного шунта. Изоэнзимы и молекулярные варианты неизвестны. Клинический и гематологический синдромы неспецифичны: несфероцитарная гемолитическая анемия, макроциты, таргентные клетки, отдельные сфероциты. Заболевание начинается в первые дни жизни, но не в виде желтухи новорожденного. Наблюдаются гемолитические эпизоды ретикулоцитоза, превышающего 300% и единичные эритробласты на периферии. Диагноз ставится на основании клинической картины и прямого определения энзимной активности, которая составляет около 7% от нормы (для известных до сих пор случаев). Лечение аналогично описанному выше. Есть данные, что состояние улучшается после приема глюкозы.
читать далее
Общий амилоидоз
Если разрешающая доза сыворотки с микробами вводилась непосредственно в кровь, а кость предварительно травмировалась (доколачиванием деревянной палочкой по конечности), в части опытов также развивался остеомиелит. Согласно концепции С. М. Дерижанова, остеомиелит является результатом вспышки дремлющей инфекции, локализующейся в костном мозгу. Остеомиелит развивается в сенсибилизированном организме. Сенсибилизация может быть результатом перенесенных заболеваний, главным образом инфекционных. Частотой […]
Отравления химическими веществами
Если токсин находится в помещении в большом количестве, больного следует вплоть до выноса из загрязненного помещения постоянно поливать водой. Вдыхание токсинов. Этот путь отравлений наиболее часто встречается при профессиональных отравлениях. Порошки, газы и пары отравляющих веществ поступают в организм или оказывают свое действие через органы дыхания. Мышьяк обычно загрязняет многие металлические руды и является профессиональной […]
Регистрация побочных реакций на лекарственные препараты
В настоящее время проходит испытание система Контролируемого отпуска нового препарата. В рамках этой системы с получением разрешения на продажу нового препарата фармацевтическая фирма вместе с препаратом снабжает больных списком его возможных побочных эффектов, и это происходит на протяжении определенного отрезка времени или при лечении определенного числа больных, например первых 10 000. Не каждый новый препарат […]