Дефицит редуцированного глютатиона Впервые дефект описан Oort и соавт. в семье, в которой 5 лиц в 6 генерациях были носителями дефекта. Они имели выраженную склонность к гемолизу после приема лекарственных средств, а у одного из них и черных бобов. Исследования с меченными аминокислотами (глицин) показали нарушенное включение, вероятно, связанное с энзимным дефектом глютатионсинтетазы. Дефект передается аутосомно-рецессивно, а его носители обладают приблизительно 10% нормального количества редуцированного глютатиона. Гемолитическая анемия, вызванная теми же, что и при Г-6-ФД-де-фекте, медикаментозными средствами, характеризуется наличием в эритроцитах телец Гейнца. Лечебные мероприятия аналогичны таковым при фавизме. В 1975 и 1976 гг. было описано по нескольку случаев несфероцитарных гемолитических анемий, обусловленных дефектом глюкозо-фосфатизомеразы (ГФИ) и фруктозо-6-фосфаткиназы (Фр-6-ФК), без детального их изучения.
читать далее
Гидролазы и трансферазы
Было найдено, что фермент, изолированный из различных органов, обладает органоспецифическим изоэнзимным профилем. Один из этих изоэнзимов вызывает очень большой интерес. Речь идет о так называемом реган изоэнзиме, открытом Fish man в сыворотке и тканях больного по имени Regan с раком легких. Было установлено, что этот изоэнзим содержится в плаценте, из-за чего он был назван карциноплацентарным […]
Деформации статического характера
Зона микропереломов с образовавшейся остеоидной мозолью выявляется при рентгенографии как зона просветления. Микроскопические изменения при рахите наиболее ярко выражены в области ростковой хрящевой пластинки в ребрах и длинных трубчатых костях. Вначале они появляются в зоне предварительного обызвествления; сперва на нарушаются, вследствие чего зона предварительного обызвествления расширяется. Костеобразование нарушается и в области диафизов длинных костей, что […]
Просвет артерии
В центральные вены (т. е. в подключичную или верхнюю полую вену) вводят катетеры с целью длительного введения растворов или измерения центрального венозного давления. Основным достоинством введения растворов в центральные вены является быстрое разведение раствора кровью и предотвращение раздражения стенки вены благодаря быстрому кровотоку в центральном русле. Дополнительным преимуществом является малая вероятность выпадения катетера из вены. […]