Дефект 6-фосфоглюконатдегидрогеназы (6-ФГД) открыт в 1964 г. Brewer и С. Parr. Его распространение среди черной расы — около 0,3%, а среди белой — около 0,7%. При дефекте энзимная активность снижена и составляет около 50% от нормы. Дефект передается аутосомно-доминантно. Электрофоретическими методами доказано существование 6 вариантов энзима и в последнее время — еще одного, так называемого типа Клиши. 6-ФГД представляет собой также полипептидный димер, связанный с НАД (НАДФ). Молекулярный вес изолированного в чистом виде энзима приблизительно 80 000. Описаны случаи 6-ФГД-дефекта эритроцитов с появлением нестабильности редуцированного глютатиона, телец Гейнца и умеренной несфероцитарной гемолитической анемии. Механизмы проявления дефекта в виде гемолитической анемии полностью аналогичны таковым при Г-6-ФД-дефекте. Клиническая картина, диагностика и лечение заболевания также аналогичны, но пока фавизм описан только в двух случаях — у брата и сестры. Дефицит глютатионредуктазы Энзимный дефект открыт впервые Carson у больного прома-хиновой острой несфероцитарной гемолитической анемией, ошибочно принятого за носителя неполноценной Г-6-ФД. Энзимная активность у этого больного составляла около 50% от нормы без проявления нестабильности Г-SH к фенилгидразину. Продолжительность жизни эритроцитов была нормальной, но от нормахина, суль-фоксона и изопентахина получалась примахиноподобная анемия, полностью подобная таковой при Г-6-ФД-дефекте. Позже были описаны и другие случаи, в общем около 20, в некоторых из них было установлено распространение дефекта и на лейкоциты и тромбоциты. Дефект передается аутосомно-рецессивно. Лечение такое же, как и при Г-6-ФД-дефекте.
читать далее
Кроя изображения
Однако с помощью другого способа растрирования можно разбить тоновое изображение на одинаковые растровые элементы, и краевые поля рассеяния появятся по всей площади рисунка. В этом методе все растровые точки электростатического изображения имеют одинаковые размеры, но плотность заряда в каждой точке будет зависеть от оптической плотности, изменяясь от величины, близкой к нулю в светах изображения, до […]
Современная антибактериальная терапия
Современная антибактериальная терапия связана с открытием антибиотиков — органических веществ, вырабатываемых микроорганизмами в борьбе за существование, способных в порядке антагонизма нарушать и подавлять рост и развитие микробов. Однако под антибактериальной терапией в настоящее-время понимают лечение как антибиотиками, так и химическими, синтетическими препаратами. Это тем более правильно, что границы между указанными видами лечебных средств стираются. Стали […]
Костномозговой канал
При некрозе кости, возникающем до начала ее бурной резорбции, секвестры компактного слоя имеют гладкую поверхность. Если некроз кости и последующая секвестрация происходят в течение воспаления в результате его распространения на новые участки кости, что часто сопровождается омертвением уже разреженных фрагментов кости, то такие секвестры имеют следы резорбции как на поверхности, так и в толще. В […]