Впервые Prankerd, а после него ряд авторов описали около десятка случаев энзимопатии 2,3-дифосфоглицератмутазы (2,3-ДФГлМ), клинически проявляющейся симптомами гемолитической анемии, преимущественно хронического несфероцитарного типа. Патогенетический механизм сводится к уменьшению количества продуктов ниже блока, чаще всего АТФ. Клиническая картина не отличается от описанных, за исключением открытой у некоторых больных гиперпигментации мочи из-за наличия в ней мезобилифусцина. Диагноз ставится на основании прямого определения энзимной активности, а также увеличения ряда субстанций выше блока и снижения таковых ниже блока. Дефект передается аутосомно-рецессивно и клинически проявляется только у гомозиготных носителей. До настоящего времени неизвестны случаи клинического проявления дефекта. Он характеризуется увеличением АТФ в эритроцитах и полным отсутствием энзима. Передается аутосомно-доминантно. В 1965 г. Lohr и соавт. и в 1967 Valentine сообщили о случаях гексокиназного дефекта эритроцитов, характеризующихся гемолитическим синдромом, выраженным ретикулоцитозом и высокой активностью гексокиназы (хХ) в ретикулоцитах во время криза. Это может и «завуалировать» энзимную недостаточность эритроцитов. Данные говорят в пользу аутосомно-рецессивного наследования дефекта, но неизвестно, идет ли речь о нарушении структурного гена или о нарушении синтеза.
читать далее
Бактериологически гнойный процесс
Posted on Author admin1
Бактериологически гнойный процесс характеризуется наличием разнообразных микробов, размножающихся в участках первичного травматического некроза, а также в отделяемом раны и принципиально не отличающихся от микрофлоры любой гноящейся раны. В поздних стадиях иногда большое значение имеет анаэробная флора (В. Р. Брайцев). В окружающих очаг нагноения отделах поврежденной кости развиваются дистрофические и регенеративные явления. Таким образом, в основе […]
Отношение гистогенеза кишечного эпителия
Posted on Author admin1
Однако особенностями в развитии кишечного эпителия кролика по сравнению с куриным зародышем является то, что, во-первых, отсутствует исходная стадия разрозненных, перегруженных желтком энтодермальных клеток; энтодерма уже в момент своего отщепления от зародышевого щитка состоит из мелких уплощенных клеток, лишенных желточных включений. Это связано со вторичной изолециталыюстъю яиц млекопитающих. Другое отличие состоит в том, что если […]
Аномальное увеличение коронного тока
Posted on Author admin1
Аномальное увеличение коронного тока к слоям было открыто в работе, где проделано довольно обширное исследование этого эффекта. Была предложена гипотеза о том, что отрицательная корона создает на поверхности слоя ZnO в связующем малые области избытка заряда и что большие локальные градиенты потенциала около этих изолированных зарядов приводят к ионизации, увеличивающей коронный ток. Вначале коронный ток […]