Еще в 1954-1957 гг. группы Billing, Talafant и Schmid показали, что так называемый прямой билирубин представляет собой диглюкуронид свободного билирубина. Превращение свободного билирубина в связанный происходит и через посредство других систем эстерификации и сульфатирования, связывания с аминокислотами, гексуроновымикислотами и др.. Образование билирубин-диглюкуронида катализируется энзимной системой глюкуронилтрансферазы, локализованной в мембранах гладкого эндоплазматического ретикулума. Энзимнеактивен в эмбриональном периоде и «созревает» в течение нескольких недель после рождения. Особое клиническое значение имеет активирование глюкуронилтрансферазы барбитуратами и другими индукторами микросомальных энзимов. Эта индукция энзимной активности осуществляется посредством разрастания гладкого эндоплазматического ретикулума и повышения синтеза энзима. В группу неонатальных желтух включен ряд патологических состояний, связанных с различными патогенетическими механизмами, которые исчерпывающе представлены в труде Hargreaves. Физиологическая желтуха новорожденных является наиболее распространенной быстропреходящей аномалией. Она встречается почти у всех детей, но тяжелее проявляется у недоношенных и новорожденных с гипотрофией. Желтуха связана со следующими основными патогенетическими механизмами: а) повышенной выработкой билирубина в результате физиологического распада эритроцитов;) б) гиперпродукцией билирубина шунтового типа; в) незрелостью глюкуронилтрансферазы в печеночных клетках; г) незрелостью транспортного протеина Y (лигандина); д) неполноценностью экскреторного механизма.
читать далее
Мукополисахаридоз типа IV (болезнь morquio — lamy)
Болезнь описана впервые Morquio в 1929 г., но только в 1961 г. было выяснено, что заболевание обусловливается дефектом энзима N-ацетилгексозамин-б-сульфатазы. Передается по аутосомно-рецес-сивному пути. Патогенез его заключается в накоплении кератана и хондроитин-сульфата в тканях. Это нарушение отражается на развитии тех органов и тканей, которые богаты кислыми мукополисахаридами (зона роста костей, роговица и др.) и где […]
Уровень глюкозы
При легких формах заболевания симптомы со стороны пищеварительной системы выражены слабее (гипотрофия, анорексия, диарея), но почти всегда бывает катаракта и гепатоспленомегалия. Нарушения печени и нервной системы в более легких случаях могут полностью отсутствовать. Среди лабораторно-клинических исследований следует обратить внимание на галактозурию, протеину-рию и гипераминоацидурию. Галактоза идентифицируется путем хроматографического анализа. Несколько нарушены функциональные печеночные пробы. Повышена […]
Роль процесса рекомбинации в фотопроводящих изоляторах
В собственном фотопроводнике первоначальное действие падающего света заключается в возбуждении электронно-дырочных пар, принимающих участие в фототоке в объеме слоя. При наличии примесей электроны могут быть возбуждены с донорных, а дырки соответственно с акцепторных уровней. В этом случае электроны и дырки возбуждаются не парами, так как один заряд из пары остается локализованным на соответствующем уровне. После […]