Описаны единичные случаи, вследствие чего многие вопросы патогенеза заболевания выяснены. Основной биохимической находкой является сильное Увеличение копропорфирина III (в 200 раз), меньшее — уропорфи-Рина III и самое легкое — протопорфирина (до 4 раз) в эритроцитах. В моче не обнаруживаются изменения в выделении порфирив. Отсутствие анемии и гипохромии эритроцитов, как и нормальное содержание железа в сыворотке и в костном мозге и нормальное количество сидеробластов в костном мозге, говорит против нарушения гемосинтеза. Heilmeyr и Glotten находят объяснения изолированного, только в эритроцитах, увеличения копропорфи-рина III в изменении соотношения: Биосинтез порфиринов осуществляется в виде порфириногенов бесцветных соединений, имеющих на 6 водородных атомов больше соответствующих порфиринов. Окисленный в копропорфирин копропорфириноген не может быть использован для биосинтеза порфиринов и накапливается в эритроцитах. Это гипотетичное объяснение, однако, не может ответить на вопрос, почему не увеличивается выделение копропорфирина с мочой. В испражнениях найдено увеличение копро — и протопорфирина. Необходимы новые наблюдения и исследования для выяснения точного механизма заболевания. Клинические проявления выражаются фотодерматозами на лице и кистях с отеком, жжением и зудом, появляющимися через несколько часов после солнечного облучения; при улучшении наступает шелушение кожи в пораженных местах. У нас такие случаи не описаны.
читать далее
Термолабильный энзим
При ПК-дефекте наступает ряд изменений в углеводном обмене, снижается гликолиз, накапливаются метаболиты, находящиеся выше ПК-реакции (глюкозо-6-фосфат, ингибирующий гексокиназу, 3-фосфоглицерат, ингибирующий 2,3-дифосфоглицератфосфатазу; на последнем месте фосфоэнольпируват), одновременно снижается количество лактата. Тонкий биохимизм пока не полностью выяснен. Вероятно, селезенка также играет известную роль, так как спленэктомия дает определенное улучшение — увеличение ретикулоцитов. Гемоглобин, однако, после спленэктомии увеличивается […]
Диагноз после патоморфологического исследования
Стенка его здесь толстая, ригидная, переходящая в зону фиброзной ткани, которая образует перибронхиальное кольцо. Сегментарные бронхи и их ветви формируют группу кистовидных полостей. Продольная ось последних совпадает с направлением осей бронхов. Внутренняя поверхность кист гладкая, блестящая, содержимое отсутствует. Стенка кист сохраняет строение стенки бронха, воспалительная реакция в ней выражена слабо, имеет неспецифический характер. В мелких […]
Интоксикация цитратом и калием
Необходимо внимательно оценивать количество, достаточное для восполнения, так как очень легко перегрузить больного трансфузиями. Если больному переливается жидкость, легко покидающая сосудистое русло (типа изотонического раствора хлорида натрия), то перегрузка проявляется отеком легких и утоплением в мокроте. При переливании избыточного количества крови возникает перерастяжение емкостей системы. Starling в своих работах показал, что с повышением венозного давления […]