Больные гемофилией

Во-вторых, у маленького, не наблюдавшегося до сих пор, ребенка может возникнуть тяжелое кровотечение. И наконец, у взрослого с недиагностированной легкой формой гемофилии может возникнуть профузное кровотечение после оперативного вмешательства или травмы. Необходимо отметить, что в анамнезе 25-30% больных гемофилией нет указаний на дефекты свертывания и кровоточивость у родственников. Чаще всего спонтанные кровоизлияния наблюдаются в суставах и мышцах. Реже имеет место гематурия, а желудочно-кишечные или внутричерепные кровотечения наблюдаются исключительно редко и почти всегда связаны с перенесенной травмой. Очень важно помнить, что у больных гемофилией между травмой и симптомами кровотечения может проходить довольно значительное время. В течение нескольких часов после удара по голове или лицу может не быть никаких необычных симптомов и только через 12-24 ч могут выявиться признаки внутричерепного кровоизлияния или гематомы околочелюстной области, нарушающей дыхание. Второе важное практическое наблюдение: у больных гемофилией забрюшинные гематомы в области поясничных мышц, распространяющиеся в бедренный канал и сдавливающие бедренный нерв, протекают почти бессимптомно до тех пор, пока не наступает паралич с полной потерей функции четырехглавой мышцы бедра. Поэтому у больных гемофилией следует весьма настороженно относиться к любым болям или дискомфорту в паховой области. Единственный метод остановки кровотечения при гемофилии — переливание плазмы или ее продуктов, богатых фактором VIIL Имеющиеся методы восполнения этого фактора. Фактор VIII лабилен, поэтому переливание консервированной крови с целью его восполнения бессмысленно. Гемотрансфузию используют только для восполнения объема эритроцитов при значительной кровопотере.