Болезнь Wilson — Коновалова является давно изученным заболеванием, характеризующимся одновременным поражением печени и Дегенерацией экстрапирамидных базальных ганглиев головного мозга с соответствующей неврологической и печеночной симптоматикой и типичными нарушениями обмена меди и аминокислот. Клинические проявления болезни описаны Ormered и Gowers еще в конце прошлого столетия. В 1912 г. Wilson его назвал прогрессирующей лентикулярной дегенарецией, a Hall — гепатолентикулярной дегенерацией или болезнью Wilson. В последние годы это заболевание было изучено достаточно подробно и всесторонне. Коновалов значительно обогатил познания о заболевании новыми фактами и предложил называть его гепатоцеребральной дистрофией. Заболевание является сравнительно редким. Встречается в детском и юношеском возрасте, чаще всего между 5 и 25 годами, поражая оба пола одинаково. На сегодняшний день число больных этим заболеванием в мире значительно возросло и превысило 1000. У.4нас больных гепатолентикулярной дегенерацией наблюдали и описали Божиков и Георгиев, Гашев, Василев, Браилски и Коларски. В прошлом болезнь Wilson — Коновалова составляла лишь 7% всех заболеваний печени детского возраста — в основном случаи так называемого ювенильного идиопатического fцирроза печени. В настоящее время этот процент возрос до 20. Благодаря большим достижениям биохимии, генетики, биофизических и физико-химических исследований в последние 2-3 десятилетия стало известно, что болезнь Wilson — Коновалова является генетически обусловленной энзимопатией с аутосомно-рецессивным путем наследования.
читать далее
Последовательность в образовании ворсинок
Posted on Author admin1
Наконец, третий тип гистогенетических рекапитуляции состоит в том, что отдельная клетка (или вообще тканевой элемент) в процессе своей дифференцировки повторяет этапы, пройденные этим элементом в филогистогенезе. В применении к клеткам это можно было бы назвать «цитогенетической рекапитуляцией»; однако в ту же группу должны быть отнесены и случаи, касающиеся неклеточных элементов, например поперечнополосатого симпластического мышечного волокна […]
Современное комплексное лечение
Posted on Author admin1
Широкие оздоровительные мероприятия, особенно среди детей, горячим пропагандистом которых был А. А. Кисель, развернутое жилищное строительство, 7-часовой рабочий день, ежегодно предоставляемые трудящимся отпуска, бесплатная лечебная помощь вместе с непрерывным ростом материального благосостояния населения — все это является основой успеха предупредительных и лечебных мероприятий, поставленных на службу борьбы с туберкулезом. Организация борьбы с туберкулезом на строго […]
Секвестры и гнойники
Posted on Author admin1
Размеры гнойного очага в таких случаях почти не уменьшаются, грануляции же, выстилающие внутреннюю поверхность гноеродной оболочки, подвергаются атрофии и рубцеванию, приобретая вид грануляций в длительно не заживающих ранах мягких тканей (М. К. Даль). Между этими двумя крайними вариантами в развитии регенеративных процессов существует ряд переходных форм с различной степенью интенсивности мозолеобразования, что создает большое разнообразие […]