Болезнь Wilson — Коновалова является давно изученным заболеванием, характеризующимся одновременным поражением печени и Дегенерацией экстрапирамидных базальных ганглиев головного мозга с соответствующей неврологической и печеночной симптоматикой и типичными нарушениями обмена меди и аминокислот. Клинические проявления болезни описаны Ormered и Gowers еще в конце прошлого столетия. В 1912 г. Wilson его назвал прогрессирующей лентикулярной дегенарецией, a Hall — гепатолентикулярной дегенерацией или болезнью Wilson. В последние годы это заболевание было изучено достаточно подробно и всесторонне. Коновалов значительно обогатил познания о заболевании новыми фактами и предложил называть его гепатоцеребральной дистрофией. Заболевание является сравнительно редким. Встречается в детском и юношеском возрасте, чаще всего между 5 и 25 годами, поражая оба пола одинаково. На сегодняшний день число больных этим заболеванием в мире значительно возросло и превысило 1000. У.4нас больных гепатолентикулярной дегенерацией наблюдали и описали Божиков и Георгиев, Гашев, Василев, Браилски и Коларски. В прошлом болезнь Wilson — Коновалова составляла лишь 7% всех заболеваний печени детского возраста — в основном случаи так называемого ювенильного идиопатического fцирроза печени. В настоящее время этот процент возрос до 20. Благодаря большим достижениям биохимии, генетики, биофизических и физико-химических исследований в последние 2-3 десятилетия стало известно, что болезнь Wilson — Коновалова является генетически обусловленной энзимопатией с аутосомно-рецессивным путем наследования.
читать далее
Анализ структурных изменений капилляров
В последнее время делается попытка выделения эпителиально-стромального соединения (ESI) как функциональной единицы, принимающей участие в обеспечении трофики и реализации метаболизма эпителиальных структур. Эпителиально-соединительнотканные взаимоотношения — частный вариант паренхиматозно-стромальных взаимодействий, представляющих собой общую закономерность (Саркисов, 1977; Крыжановский, 1978). В настоящее время известно много работ, экспериментальных и клинических, подтверждающих это положение. Согласно современным представлениям, корреляция взаимоотношений паренхимы […]
Выявление полостей распада
Обструкция дренирующих бронхов чаще всего приводит к спадению каверны или к заполнению ее. Ставить акцент только на состоянии дренирующего бронха как на единственном факторе, определяющем заполнение каверны, вероятно, не совсем правильно. Известное значение для заполнения полостей в легком при достаточно невязких контрастных веществах имеет, по-видимому, состояние окружающей легочной ткани. В момент вдоха объем альвеол увеличивается […]
Повышение щелочной фосфатазы
Болезнь Paget. При болезни Paget активность щелочной фосфатазы постепенно повышается и может достичь очень больших величин — от 5 до 50-190 BE. Иногда она останавливается на определенном уровне на более долгий период, что говорит о прекращении эволюции заболевания. Внезапное резкое повышение служит признаком злокачественного перерождения в остеогенную саркому. Гиперпаратиреоидизм. Когда затронут скелет, щелочная фосфатаза может […]