Описана Niemann в 1914 г. и Pick в 1922 г. Представляет собой тяжелый и сравнительно частый липидоз, который наблюдается в 50% случаев у евреев. Характеризуется анормальным накоплением сфингомиелина и холестерола почти во всех органах и тканях с преимущественным поражением ЦНС и богатых РЭС органов (селезенка, печень, костный мозг, легкие и др.). Наблюдается и известное повышение содержания ганглиозидов в мозге. Патобиохимия. Заболевание связано с врожденным дефицитом энзима сфингомиелинидазы, изолированного впервые из печени крысы Heller и Shapiro. Исследование тканевой активности энзима в печени и почках показывает почти полное отсутствие энзимной активности, едва достигающей 7% таковой у здоровых людей. Энзимный блок приводит к отложению сфингомиелина в тканях. Накопление холестерола не является удовлетворительным объяснением. Патологическая анатомия. Во всех органах, богатых ретикулоэндотелиальными клетками и гистиоцитами, наблюдаются увеличенные клетки (клетки Нианпа — Пика) пенистого вида и с ретикулированной протоплазмой, переполненные сфингомиелином. При электронной микроскопии внутриклеточные накопления предстают в виде цитоплазматически расположенных гранул с концентрически слоистой структурой. Клиническая картина. Заболевание проявляется в первые месяцы после рождения диспепсическими нарушениями, ухудшением общего состояния, обильным потом, похуданием, частыми легочными осложнениями. Характерна для заболевания коричневатая или серо-желтоватая пигментация на коже и слизистых оболочках. На языке и деснах часто наблюдаются чернильно-синие пятна.
читать далее
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) считают одним из наиболее опасных неотложных состояний. Причиной синдрома ДВС могут быть различные факторы. Патогенез ДВС включает в себя ряд механизмов, в том числе: запуск свертывания за счет проникновения тканевых факторов в кровеносное русло при травме; агрегацию тромбоцитов, вызванную бактериями, вирусами или иммунными комплексами; повреждения эндотелия, например, при распространенных васкулитах. Диагностика. […]
Серийное оборудование для ксерорентгенографии
Ксерорентгенография, т. е. процесс изготовления рентгеновских снимков с использованием методов ксерографии, была описана в одном из предыдущих разделов. Полный комплекс серийного оборудования вместе с материалами для обработки ксерорентгенограмм выпускается и поставляется отделом рентгеновских материалов фирмы «Дженерал электрик».
Поражение стенки бронха
Несмотря на многообразие форм, зависящее от локализации процесса, его распространенности, характера тканевых реакций, общей реактивности организма, хронически текущий первичный туберкулез характеризуется общими чертами, обусловленными казеозно-некротическими изменениями в лимфатических узлах (Струков, 1948). Поражения лимфатических узлов с переходом на стенку прилежащего бронха вызывают комплекс сложных изменений, сочетающий нарушения вентиляции и воспалительно-склеротическую реакцию легочной ткани, что обозначается как […]