Течение заболевания острое, чаще всего несколько недель; в редких случаях оно продолжается до 1-2 лет. Клинические проявления напоминают инфекционный процесс: острое начало, септическая температура, кожная пурпура, язвенный стоматит, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов. Со стороны крови отмечается анемия вторичного характера с наличием нормобластов. При поражении стенок мелких бронхов могут быть явления обтурационной эмфиземы. Заболевание в большинстве случаев приводит к смерти, иногда от присоединившейся вторичной инфекции. Применение антибиотиков может не только устранить вторичную инфекцию, но и повести к выздоровлению [Фишер (Fischer)]. В некоторых случаях рентгенотерапия изменяла характер болезни и приводила к развитию симптомов костного ксантоматоза (Снеппер). При болезни Леттерера-Зиве, как правило, выражены висцеральные поражения с развитием очагового или диффузного гранулематозного процесса. Макроскопически в этих органах и в костях обнаруживаются серовато-розовые или желтоватые опухолевидные узелки различных размеров, которые в костях носят деструктивный характер; рентгенологически они сходны с очагами при остром ксантоматозе (болезни Ганда-Шюллера-Христиана).
читать далее
Мальтазный и изомальтазный энзимный дефицит
Мальтоза и изомальтоза являются продуктами разложения крахмала. Они образуются под влиянием амилазы слюны и поджелудочной железы. Чистая мальтозная непереносимость является сравнительно редким заболеванием, так как в кишечнике известны 3 мальтазы, а полное отсутствие всех трех мальтаз встречается редко. С другой стороны, разложение крахмала происходит медленно и не загружает пищеварительный тракт; 100 г крахмала дают 3-14 […]
Овладение факторами эмбрионального гистогенеза
Овладение факторами эмбрионального гистогенеза в интересах практики требует знания механизмов как сохранения, так и нарушения рекапитуляционных процессов в ходе дифференцировки. Вопрос о гистогенетических рекапитуляциях, пройдя нынешнюю стадию накопления и упорядочения фактов, должен вступить в период экспериментальной и теоретической разработки. Принципиальными предпосылками такой разработки являются вытекающие из дарвиновской эволюционной теории учение о филогенетической обусловленности процессов индивидуального […]
Больные гемофилией
Во-вторых, у маленького, не наблюдавшегося до сих пор, ребенка может возникнуть тяжелое кровотечение. И наконец, у взрослого с недиагностированной легкой формой гемофилии может возникнуть профузное кровотечение после оперативного вмешательства или травмы. Необходимо отметить, что в анамнезе 25-30% больных гемофилией нет указаний на дефекты свертывания и кровоточивость у родственников. Чаще всего спонтанные кровоизлияния наблюдаются в суставах […]