Описана впервые в 1898 г. Fabry, но распознана в качестве липи-доза лишь в 1963 г. Sweely и KHonsky. Заболевание характеризуется накоплением церамидтригексозида в гломерулярном эпителии капсулы Боумена, в эпителиальных клетках дистальных канальцев, петле Генле и других органах и тканях. Латобиохимия. Энзимный дефект доказан Brady и соавт.. Речь идет о врожденном энзимном дефекте лизосомного энзима цера-мидтригексозид-а-галактозидазы (церамидтригексозидазы). По всей вероятности, накапливающийся сфинголипид происходит из глобозида эритроцитов и других тканей, имеющих такой же жирокислотный спектр. Патологическая анатомия. Накопления сфинголипидов в указанных органах и тканях являются суданофильными и двоякопреломляющими. Кожные изменения, характерные для этого заболевания, представляют собой поверхностные кровяные лакуны, ограниченные здоровым эндотелием. Изменения в почках вначале проявляются в виде значительных сосудистых изменений и накоплений эпителиальных клетках, что в последующих стадиях заболевания приводит к гломерулярной и тубулярной атрофии, к гломерулярному склерозу и интер-стициальному фиброзу. Клиническая картина. Заболевание является сравнительно частым Возникает только у мальчиков (сцепленная с полом наследственность). Начинается к 10-летнему возрасту нехарактерными симптомами типа диффузных болей в конечностях, парестезии, приступов лихорадки, нарушений потоотделения. Позднее проявляется полная картина заболевания с кожными, почечными, глазными, костными повреждениями и необязательным неврологическим синдромом. Кожные изменения выступают в виде многочисленных ангиоматозных красно-фиолетовых слегка выпуклых пятен, покрытых кератозированной корочкой.
читать далее
Представления о новообразовании
Но только дарвинизм впес в этот принцип подлинно историческое содержание. К сожалению, некоторые современные биологи грешат забвением этого принципа. Только пренебрежением к этому важнейшему для всей морфологии, в том числе для цитои гистологии, принципу можно объяснить попытки «ниспровергнуть» клеточную теорию, теорию тканевой детерминации (специфичности), хромосомную теорию наследственности и ряд других важных обобщений, твердо обоснованных трудами […]
Зачаток заменяющий
«Если какой-нибудь орган,- писал В. М. Шимкевич,- возникает из двух зачатков, различных по своему происхождению, нередко принадлежащих к различным эмбриональным пластам, то граница, разделяющая эти два зачатка, может вследствие преобладания одного зачатка и убыли другого переноситься в том или другом направлении. Мыслимо, что в конце концов один зачаток совершенно вытеснит другой, и орган смешанного происхождения […]
Отсроченные симптомы отравления
Для устранения симптомов следует вводить неостигмин (прозерин) по 0,5 мг внутримышечно до появления эффекта. Золотой дождь. Это растение содержит ядовитый алкалоид цитизин в коре и семенах. При надкусывании растения ощущается жжение во рту, при приеме внутрь наблюдаются раздражение желудка и кишечника, психическое возбуждение и судороги. Ядовитые грибы. Многие ядовитые грибы можно спутать со — съедобными. […]