Самое тяжелое поражение — нарушение глюкуронирующей функции печени — встречается при редком семейном заболевании, описанном Crigler и Najiar в 1952 г. под названием семейной негемолитической желтухи с ядерной желтухой. К настоящему времени описано около 40 лсучаев. Патобиохимия. Врожденный энзимный дефект глюкуронилтрансферазы является полным при типичных формах заболевания и, по всей вероятности, затрагивает все молекулярные формы энзимной системы. Соответственно этому активность глюкуронилтрансферазы, определяемая в гомогенате печеночного биопсийного материала, резко снижена независимо от типа используемого субстрата (билирубин, 4-метилюмбелиферон, 4-нитрофенол и др.). Блок во внутрипеченочном транспорте свободного билирубина приводит к чрезвычайно высокой гипербилирубинемии, так как производство желчных пигментов нормально и даже повышено в некоторых случаях (шунтовой механизм). При этом следовало бы ожидать непрерывного повышения сывороточного билирубина вплоть до смерти пораженных детей. Вопреки этому ожиданию он достигает определенного уровня (около 30 мг%) и остается таким до конца жизни. В связи с этим считается, что свободный билирубин у таких больных выделяется путем усиления распада дополнительными невыясненными путями. Часть непрямого билирубина выделяется и через кишечную стенку. Удобной моделью этого заболевания являются мутантные крысы линии Gunn с врожденным дефицитом глюкуронилтрансферазы. Патологическая анатомия. Гистоморфологические изменения в печени скудны, наблюдается нормальная картина или легкий недиффузный перипортальный фиброз. Электронно-микроскопические исследования показывают изменения в сосудистом полюсе печеночных клеток с потерей микроворсин и изменениями в синусоидальном эндотелии. Гладкий эндоплазматический ретикулум сильно разрастается по сравнению с зернистым. В окружности желчных капилляров наблюдается накопление билирубиноподобного пигмента.
читать далее
Несчастные случаи при подводных работах
В настоящее время различные синдромы, вызванные колебаниями окружающего человека давления, объединяют термином дисбаризм. Имеются два наиболее серьезных осложнения погружений: баротравма легких, которая может сопровождаться газовой эмболией, и болезнь декомпрессии, кессонная болезнь. Проблемы физиологии и медицины подводных работ рассмотрены кратко в статье Elliott, Hanson (1976) и в фундаментальной монографии Bennett и Elliott (1975). Баротравма легких возникает […]
Молниеносная пурпура
Дифтерия, агранулоцитоз и острый эпиглоттит редко являются причиной ларингита, но требуют особого внимания, так как больные с этой патологией нуждаются в экстренном специфическом лечении. Антибактериальную терапию следует начинать как можно скорее, но желательно все-таки прежде взять для посева кровь п мазки из носа и глотки. Благодаря прививкам дифтерия стала редким заболеванием. Однако вспышки дифтерии все […]
Прогрев селеновых слоев
Сообщались также некоторые данные о влиянии скорости испарения на электрические свойства аморфных пленок селена. Наблюдались незначительные изменения, когда время напыления увеличивалось от 2 до 30 мин. Скорость темнового спада и спектральная чувствительность оказались, по существу, без изменений. Однако наблюдается заметный, но небольшой минимум остаточного потенциала для времени напыления около 15 мин. Когда время напыления увеличивается […]