Болезнь Gilbert — Meulengracht является давно известным заболеванием, связанным с преимущественным нарушением захвата билирубина печеночными клетками. Заболевание описано еще в 1901 г. Gilbert и Meulengracht. В 1939 г. Meulengracht дополняет клиническую картину заболевания. Оно встречается чаще, чем предполагалось. При целенаправленных исследованиях характерный для болезни Gilbert дефект обнаруживается у 5-11% населения, поражая преимущественно лиц мужского пола. Патобиохимия и патогенез. В полиморфную картину заболевания входят случаи с биохимическим дефектом различной тяжести. Более углубленные исследования и особенно исследования били-рубинового клиренса с меченым билирубином показывают, что у большей части больных врожденный дефект находится на уровне неактивного перехода билирубина через клеточную мембрану или на уровне внутриклеточных транспортных белков (лигандины), играющих роль акцепторов билирубина. Этот дефект иногда относится и к другим холефильным веществам, например, бромсульфалеину. У некоторых больных путем прямых и косвенных тестов устанавливается выраженное нарушение глюкуронизирующей функции печени без полного энзимного дефицита глюкуронилтрансферазы (ГлТр). Эти случаи протекают с более высоким сывороточным уровнем общего и непрямого билирубина. При болезни Gilbert довольно часто наблюдается и повышенная выработка билирубина вследствие скрытого гемолитического синдрома и шунтового механизма. Патанатомия. Микроскопическая картина печени нормальна. Это считается одним из опорных пунктов диагностики. При электронно-микроскопическом исследовании устанавливаются изменения, которые затрагивают мембраны гепато-цита в васкулярном полюсе клетки. Наблюдаются изменения в эндоплазма-тическом ретикулуме со снижением зернистого или увеличением гладкого эндо-плазматического ретикулума. В части случаев наблюдается накопление легкой зернистости золотисто-желтого пигмента в периканаликулярно расположенных гепатоцитах. Этот пигмент имеет гистохимическую и ультраструктурную характеристику липофусцина.
читать далее
Огнестрельные переломы костей
При ударе о диафиз движущегося с большой скоростью огнестрельного снаряда происходит мгновенная деформация в виде сжатия кости по оси полета снаряда и сгибания по длиннику, предшествующих перелому. В месте удара компактная пластинка раздробляется, вследствие чего образуются дефекты различной величины и формы, касающиеся часто только поверхностных слоев ее; под влиянием деформации происходит растрескивание кости. Трещины получают […]
Происхождение эпидермальных цист
В цитированной монографии содержится подробный обзор разнообразных проявлений гетеротопии органов и тканей. Однако в эту группу аномалий Willis относит преимущественно такие, которые возникают в результате необычных смещений более или менее значительных клеточных комплексов или даже целых зачатков либо вследствие нарушений роста отдельных зачатков и эмбриональных тканей (взаимное прорастание и т. п.). Несомненно, сюда должны быть […]
Поправки на темновой спад
При освещении заряженной фотопроводящей пленки частичный спад заряда будет происходить за счет темновой проводимости пленки. Если темновой спад происходит медленно или если период светового спада очень короткий, то вклад темновой проводимости в полный спад под действием освещения пренебрежимо мал. В противном случае темновой спад следует учитывать при вычислениях фоточувствительности из результатов измерений спада потенциала. Степень […]