Болезнь Gilbert — Meulengracht является давно известным заболеванием, связанным с преимущественным нарушением захвата билирубина печеночными клетками. Заболевание описано еще в 1901 г. Gilbert и Meulengracht. В 1939 г. Meulengracht дополняет клиническую картину заболевания. Оно встречается чаще, чем предполагалось. При целенаправленных исследованиях характерный для болезни Gilbert дефект обнаруживается у 5-11% населения, поражая преимущественно лиц мужского пола. Патобиохимия и патогенез. В полиморфную картину заболевания входят случаи с биохимическим дефектом различной тяжести. Более углубленные исследования и особенно исследования били-рубинового клиренса с меченым билирубином показывают, что у большей части больных врожденный дефект находится на уровне неактивного перехода билирубина через клеточную мембрану или на уровне внутриклеточных транспортных белков (лигандины), играющих роль акцепторов билирубина. Этот дефект иногда относится и к другим холефильным веществам, например, бромсульфалеину. У некоторых больных путем прямых и косвенных тестов устанавливается выраженное нарушение глюкуронизирующей функции печени без полного энзимного дефицита глюкуронилтрансферазы (ГлТр). Эти случаи протекают с более высоким сывороточным уровнем общего и непрямого билирубина. При болезни Gilbert довольно часто наблюдается и повышенная выработка билирубина вследствие скрытого гемолитического синдрома и шунтового механизма. Патанатомия. Микроскопическая картина печени нормальна. Это считается одним из опорных пунктов диагностики. При электронно-микроскопическом исследовании устанавливаются изменения, которые затрагивают мембраны гепато-цита в васкулярном полюсе клетки. Наблюдаются изменения в эндоплазма-тическом ретикулуме со снижением зернистого или увеличением гладкого эндо-плазматического ретикулума. В части случаев наблюдается накопление легкой зернистости золотисто-желтого пигмента в периканаликулярно расположенных гепатоцитах. Этот пигмент имеет гистохимическую и ультраструктурную характеристику липофусцина.
читать далее
Отдельные, требующие неотложной помощи, проявления инфекционных заболеваний
Posted on Author admin1
Причиной коллапса при дифтерии является сочетание периферической сосудистой недостаточности с нарушением сократимости миокарда в результате миокардита. При выраженной артериальной гипотензии больному необходим полный покой в полностью горизонтальном положении или в положении с приподнятыми ногами для того, чтобы поддержать адекватное кровоснабжение мозга. В присутствии активного миокардита сосудосуживающие препараты вводить не следует. Большинство случаев острого ларингита бывает […]
Остеоциты и сосуды
Posted on Author admin1
Инкапсуляция осколков, не сопровождающаяся резорбцией и остеогенезом, происходит тогда, когда они оказываются в зоне образования рубцов. Последние часто возникают в толще мозоли в результате организации очагов некроза, крупных кровяных свертков, инородных тел. Рубцы могут достигать больших размеров, что резко нарушает структуру мозоли, затрудняет ее перестройку и является причиной ее неполноценности. В результате описанных особенностей процесса […]
Устойчивая проводимость
Posted on Author admin1
Известно, что некоторые фотопроводящие материалы, когда их освещают, сохраняют устойчивую проводимость относительно длительный период времени после окончания действия света. Так, если на пленку такого материала спроецировать световое изображение, то будет сформировано его скрытое проводящее изображение, причем освещенные участки будут иметь большую электрическую проводимость, чем неэкспонированные. При этом, если слой является высокоомным фотопроводником, то освещенные участки […]