Клиническая картина. Заболевание начинается с желтухи уже в первые дни после рождения. Эта желтуха не проходит и усугубляется на второй неделе и в большинстве случаев приводит к симптомам ядерной желтухи. Гепатомегалия умеренная. Селезенка не увеличена. Желчный пузырь хорошо выявляется при холецистографии. В тяжелейших случаях желчь имеет почти белый или золотисто-желтый цвет. Если дети переживают неонатальный период, смерть наступает, за малыми исключениями, на 1-м или 2-м году жизни. Описан больной с полным энзимным дефектом, доживший до 15 лет (тип II). Лабораторные изменения. Повышение сывороточного билирубина идет преимущественно за счет непрямой фракции (более 90% от общего). Его величины варьируют относительно постоянного уровня и колеблются у отдельных лиц между 15 и 35 мг%. Косвенные тесты на глюкуронирующую функцию печени серьезно изменены. Прямое определение глюкуронилтрансферазы в гомогенатах печени показывает отсутствие активности при использовании билирубина в качестве субстрата и нулевую или низкую активность при использовании других акцепторов глюкуроновой кислоты. Несмотря на высокие величины сывороточного билирубина, не наблюдается повышенного выделения билирубина и уробилиногеновых тел с мочой. Картина крови и все пробы определения гемолитической активности, включая и продолжительность жизни эритроцитов, остаются нормальными. Не устанавливаются отклонения и при функциональном исследовании печени.
читать далее
Скорость проявления
Время, требуемое для создания ксерографического отпечатка, в основном зависит от скорости проявления, так как другие стадии процесса обычно занимают мало времени. Проявление порошковым облачком и проявление разбрызгиванием занимает от 1 до 10 сек, в то время как на проявление в жидких дисперсиях требуется менее 0,1 сек. Скорость работы автоматических ксерографических машин при проявлении меховой щеткой […]
Гипертиреоз новорожденных
Это редкое осложнение наблюдается у новорожденных, матери которых страдают болезнью Грейвса-Базедова, и обусловлено проникновением тиреостимулирующих антител (ТСА) через плаценту. У матери может наблюдаться гипо-, гипер — или эутиреоз, но всегда присутствуют глазные симптомы базедовой болезни и обычно имеется локальная микседема. Всем беременным, страдающим базедовой болезнью или перенесшим ее в прошлом, определяют концентрацию в плазме ТСА. […]
Поднятый В. М. Шимкевичем важный вопрос
Большой интерес в этом плане представляют изученные А. К. Силантьевым (1951) метористические смещения кожного эпителия на место кишечного у человека через много лет после произведенной операции anus praeternaturalis (см. также выше о смещениях кожного эпителия на место переходного в экстропиро-ванных мочевых пузырях, по данным А. С. Лежавы, 1959а). Эти и подобные им явления, без сомнения, […]