Диагностика. Благоприятные результаты своевременно начатого диетического лечения требуют возможно более ранней диагностики, что стало бы реальным только при обязательном обследовании всех новорожденных. Оно производится чаще всего с помощью пробы с FeCl3, реактивных бумажек Phenistix или пробы с динитрофенилгидразином (со свежей мочой!). Их недостаточную специфичность и чувствительность можно компенсировать, используя микробиологическую пробу Гатри. В литературе есть сравнительные данные и оценка выше указанных методов. Лечение. ФА является незаменимой аминокислотой и его минимальное введение с пищей абсолютно необходимо. Так как белковые составные части естественных продуктов питания содержат от 3 до 5% ФА, то все продукты, богатые белками, следует исключать из рациона. Необходимые количества других аминокислот вводятся в виде молочных и других гидролизатов, которые искусственно лишены ФА. Существует ряд коммерческих препаратов — Lofenelac и др., содержащих менее 10 мг% ФА. Диетическое лечение следует начинать в условиях стационара с более строгим ограничением ФА, постепенно увеличивая его количество при поддержании уровня в плазме около 8-10 мг%. В дальнейшем применение диеты нуждается в постоянном клиническом и биохимическом контроле. Клинические наблюдения показывают, что правильный диетический режим не позже 10-го месяца жизни предохраняет ребенка от тяжелых поражений мозга, а если начать его до 3-й недели жизни, умственное развитие обычно остается нормальным.
читать далее
Углубленное изучение биохимических и иммунологических механизмов побочных лекарственных реакций
Иногда причиной побочной реакции является образование необычного метаболита распространенного лекарственного средства. Так, у двух членов одной семь в Шотландии описано развитие метгемоглобинемии после приема фенацетина, причиной осложнения явилось образование незначительного количества атипичного продукта метаболизма препарата. Углубленное изучение биохимических и иммунологических механизмов побочных лекарственных реакций помогло в ряде случаев выявить причины реакций типа В. В этих […]
Синтез пищеварительных энзимов
Поджелудочные ацинозные клетки секретируют три группы энзимов: 1. Протеазы — протеолитические энзимы, участвующие в разложении белков. 2. Эстеразы — липолитические ферменты, представленные липазой и фосфолипазой. 3. Глюкозидазы или амилолитические энзимы. Протеазы. Более 20 лет назад были выделены в чистом виде протеолитические энзимы поджелудочной железы. Это позволило определить их точную структуру. Секретируются две группы поджелудочных протеаз: […]
Развитие хондриома в клетках эпителия
Развитие хондриома в клетках эпителия куриного кишечника изучено Argeseanu и May (1938) посредством витального окрашивания, серебряной импрегнации и митохондриальной методики Dietrich — Parat. Эти авторы различают три главные фазы в ходе развития слизистой оболочки кишки: «1) от начала инкубации приблизительно до 9-го дня слизистая кишки есть настоящий синцитий. Почти все занимают ядра, цитоплазма весьма редуцирована… […]