Первые биохимические данные об этом заболевании известны с 1960 г.. К настоящему времени описано более 20 случаев. Увеличены экскреция аргининсукциновой кислоты (в норме не обнаруживается в биологических жидкостях) с мочой до 3 г/сут и уровень ее в крови (3-5 мг%) и спинномозговой жидкости. В нормальных условиях в печени, мозге и эритроцитах содержится энзим аргинин-сукциназа, участвующий в одном из этапов орнитинового цикла и превращающий аргининсукцинат в аргинин. При этом заболевании активность энзима в эритроцитах и печени равна нулю или составляет всего несколько процентов от нормы, что приводит к накоплению аргининсукциновой кислоты в почках и мозге. Патологоанатомически описаны дегенеративные и некротические процессы в печени, миокарде и мозге. Клинически описаны две формы. Неонатальная форма проявляется между 2-м и 6-м днем после рождения рвотой, судорогами, гепа-томегалией, сонливостью и быстрым смертельным исходом. При другой форме диагноз был поставлен между 2-м и 18-м годом жизни больных. Она протекает с судорогами, атаксией, тремором, периодами апатии и сомнолентности, аномалиями ЭЭГ и умственной отсталостью различной степени. Лабораторный диагноз ставится на основании значительной гипераргининсукцинурии. Уменьшение поступления белка и добавление аргинина с пищей мало влияет на клинические проявления.
читать далее
Получение проб крови из вены
Тонкие короткие иглы с крылышками (типа батерфлян — бабочка) можно прочно фиксировать к коже, если они введены вдали от сустава, и пользоваться ими для повторной инъекции. Для длительных капельных вливаний предпочтительнее пластиковые внутривенные канюли. Лучше использовать канюли с тонкими параллельными стенками, покрытыми силиконом, они меньше раздражают вену. С точки зрения раздражения периферических вен не столь […]
Фиброзная ткань
Таким образом, нами изучено состояние бронхов у 146 больных с вторичными формами туберкулеза органов дыхания. Наименьшие воспалительные изменения бронхов у больных с очаговым процессом, они носили неспецифический характер, чаще всего по типу катарального эндобронхита. Деформация бронхов у этих больных также выражена нерезко: обнаруживалось ретенционное расширение просвета на ограниченных участках. У больных с туберкуломами легких воспалительные […]
Боковые части
Следует отметить наличие, начиная с этой стадии, резко выраженной базальной мембраны. Ложномногорядное строение эмбриональный кишечный эпителий, по-видимому, сохраняет не менее чем до 7-х суток инкубации. В это время в нем постоянно можно видеть многочисленные митозы и упомянутые выступы на свободной поверхности. К 6-7-м суткам высота пласта еще более увеличивается, клетки сильнее вытягиваются в высоту, становясь […]