Наряду с протеолитическими энзимами в сыворотке находятся и их ингибиторы. В сыворотке человека показаны два антитрипсиновых ингибитора, связанные сывороточными глобулинами и названные соответственно аг — и а2-антитрипсиновыми ингибиторами (АТИ). Около 90% сывороточной антитрипсиновой активности обусловливается а2-АТИ, выделенным Schultze в 1962 г. Спустя год Laurell, Eriksson первыми указали на связь между хроническими обструктивными заболеваниями и врожденным дефицитом о-АТИ сыворотки. Их открытие проливает свет на давно предполагаемый наследственный фактор, обусловливающий склонность к более частому и раннему развитию некоторых неспецифических хронических бронхопневмоний. Впоследствии эта проблема была подробно разработана. Было установлено, что с-АТИ идентичен сывороточным преальбуминам и обладает большим наследственным полиморфизмом. Впоследствии был назван Рсистемой, которая состоит из трех составных частей: 1. Общий и с нормальной физиологической активностью, назван типом М. 2. Редко встречающиеся белковые варианты с нормальной физиологической активностью, типы F, X, Y, V и др. 3. Редко встречающиеся белковые варианты с чрезвычайно низкой концентрацией в сыворотке и сильно сниженной физиологической активностью, типы S, Р и Z. По мнению Fagerhol и соавт., oCj-АТИ-дефицит и связанные с ним легочные заболевания встречаются у гомозигот ZZ и SS и у гетерозигот типа MS. агАТИ-дефицит имеет наследственный характер и контролируется аутосомным геном.
читать далее
Серийное оборудование для ксерорентгенографии
Posted on Author admin1
Ксерорентгенография, т. е. процесс изготовления рентгеновских снимков с использованием методов ксерографии, была описана в одном из предыдущих разделов. Полный комплекс серийного оборудования вместе с материалами для обработки ксерорентгенограмм выпускается и поставляется отделом рентгеновских материалов фирмы «Дженерал электрик».
Форма с гипогликемией
Posted on Author admin1
Описана White и Siiton. Встречается исключительно редко. К симптомам гиперандрогенизации периодически прибавляются проявления тяжелого гипогликемического шока, вероятно, связанного с недостаточностью глюкокортикоид-ной секреции. Диагностика. Существенное значение имеют характерные клинические симптомы. При сильно вирилизированных наружных половых органах правильному определению пола у девочек способствует исследование полового хроматина или кариотипа. Большое диагностическое значение имеют исследования метаболитов в моче: 17-КС, […]
Энзимные нарушения при аллергических заболеваниях
Posted on Author admin1
В последнее десятилетие наблюдается все большее проникновение энзимных диагностических методов в клинические дисциплины. Нарушения активности одной или нескольких систем наблюдаются при ряде заболеваний, а клиническая генетика уже знает большое число наследственно передаваемых энзимопатии. В клинической аллергологии, однако, энзимологические исследования все еще недостаточны. Согласно накопленным данным в экспериментальной и клинической аллергологии, изучаемые энзимные системы могут быть […]