В пентозофосфатном шунте известны энзимные дефекты Г-6-ФД и 6-ФГД. Сюда же относятся и дефекты тесно связанных с этим циклом глютатионредуктазы и глютатионсинтетазы. После того, как Е. Beutler установил, что при некоторых несфероцитарных гемолитических анемиях существует нестабильность редуцированного глютатиона, а P. Carson и соавт. раскрыли энзимный дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы пролился некоторый свет на механизмы гемолиза при этом состоянии. Патобиохимия и патогенез. Согласно принятому большинством авторов рабочему представлению при Г-6-ФД-дефекте эритроцитов не обеспечивается необходимый редукционный потенциал в виде редуцированного глютатиона. Клеточная мембрана становится проницаемой для окислителей, которые проникают глубоко, повреждают клеточные органеллы, инактивируют энзимы, образуются преципитаты из денатурированного гемоглобина и телец Гейнца, проявляется энергетический дефицит, ослабевает «ионный насос», вместе с водой проникает натрий и в конечном счете наступает гемолиз. Аномалия Г-6-ФД является самой распространенной врожденной аллоэнзимной аномалией вообще. Интересно сходство между географическими районами распространения дефекта и районами малярии, голодания и некоторых чумных эндемий. Проведены широкие исследования о распространении дефекта. Установлена высокая частота энзимной аномалии в некоторых районах Азербайджана, тогда как среди русских, армян, грузин, узбеков, таджиков, татар и др. она встречается редко. Принимается во внимание мутационная связь между энзимным геном и чумной палочкой, не обладающей Г-6-ФД.
читать далее
Пример акцелерации
Весьма возможно, что и позднее развитие усов и бороды у человека, которые у человекообразных обезьян развиваются уже в эмбриональном периоде, относится сюда же. В противоположность Mehnert, А. Н. Северцов не считает позднюю закладку органа за свидетельство его редукции; однако, по всей вероятности, такая связь иногда все же может иметь место, как, например, в двух последних […]
Вдыхание пламени
Когда сыпь начинает исчезать, медленно уменьшают дозу стероидов, у многих больных удается отменить стероиды вообще. Местно на эрозированные участки накладывают негигроскопичные повязки, например, стерильную парафиновую марлю. Прежде всего необходимо выяснить, имеется ли у больного гипоксия. Основным указанием могут быть обстоятельства ожога. Вдыхание пламени, горячего воздуха и пара может вызвать ожог верхних дыхательных путей и отек […]
Острое радиационное поражение всего организма
Лечение. Больные этой группы должны находиться в больнице в режиме изоляции. Необходимо тщательно контролировать формулу крови. Если количество лейкоцитов падает ниже 109/л, больному организуют полный боксовый режим, бесконтактный уход, начинают стерилизацию кишечника. Возможна значительная потеря жидкости, требующая массивных внутривенных переливаний. Почти всегда требуется переливание цельной крови, так как возникают кровотечения. По показаниям производят переливание тромбомассы, […]