В пентозофосфатном шунте известны энзимные дефекты Г-6-ФД и 6-ФГД. Сюда же относятся и дефекты тесно связанных с этим циклом глютатионредуктазы и глютатионсинтетазы. После того, как Е. Beutler установил, что при некоторых несфероцитарных гемолитических анемиях существует нестабильность редуцированного глютатиона, а P. Carson и соавт. раскрыли энзимный дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы пролился некоторый свет на механизмы гемолиза при этом состоянии. Патобиохимия и патогенез. Согласно принятому большинством авторов рабочему представлению при Г-6-ФД-дефекте эритроцитов не обеспечивается необходимый редукционный потенциал в виде редуцированного глютатиона. Клеточная мембрана становится проницаемой для окислителей, которые проникают глубоко, повреждают клеточные органеллы, инактивируют энзимы, образуются преципитаты из денатурированного гемоглобина и телец Гейнца, проявляется энергетический дефицит, ослабевает «ионный насос», вместе с водой проникает натрий и в конечном счете наступает гемолиз. Аномалия Г-6-ФД является самой распространенной врожденной аллоэнзимной аномалией вообще. Интересно сходство между географическими районами распространения дефекта и районами малярии, голодания и некоторых чумных эндемий. Проведены широкие исследования о распространении дефекта. Установлена высокая частота энзимной аномалии в некоторых районах Азербайджана, тогда как среди русских, армян, грузин, узбеков, таджиков, татар и др. она встречается редко. Принимается во внимание мутационная связь между энзимным геном и чумной палочкой, не обладающей Г-6-ФД.
читать далее
Определение поджелудочных энзимов
Не следует забывать, что фаллопиевы трубы богаты амилазой и при прерывании эктопической беременности следует ожидать повышения сывороточной амилазы. Подобное повышение бывает после приема опия, при перфорации луковицы двенадцатиперстной кишки, циррозе печени, паротите, почечной недостаточности и др. Особенно важным для диагностики острого панкреатита является определение амилазы в моче и, в частности, в 1-, 2- или 24-часовой […]
Костные разрастания
Костные разрастания в костномозговом канале принимают форму так называемых эндостальных остеофитов, образование которых ведет к частичной или полной облитерации костномозгового канала. Продуктивные процессы отмечаются и в компактной пластинке в виде образования кости на стенках расширенных гаверсовых каналов, наружной и внутренней поверхностях, что ведет к очаговому или диффузному утолщению компактной пластинки и эбурнеации кости. Одновременно с […]
Разряд в ксерографии
Качество изображения в ксерографии на заряженном слое фоточувствительного изолятора под действием падающих фотонов зависит от скорости светового спада. Эта скорость определяется следующими факторами: 1) количеством падающего света, поглощенным в слое; 2) квантовым выходом в начале возбуждения, т. е. числом свободных электронов или дырок или тех и других вместе на один поглощенный фотон; 3) скоростью рекомбинации […]