В гликолитической цепи эритроцита доказано существование ряда энзимных аномалий, распространение которых значительно более ограничено чем недостаточность Г-6-ФД, но которые играют определенную роль в патогенезе наследственных несфероцитарных гемолитических анемий. По распространенности дефект пируваткиназы (ПК) находится на втором месте после дефицита Г-6-ФД. Впервые он описан у больных с наследственной несфероцитарной гемолитической анемией Valentine, Tanaka и Miwa и до сих пор в мировой литературе европейские, американские и японские авторы сообщили приблизительно о 90 случаях. Патогенез и патобиохимия. Реакция, катализируемая ПК, занимает центральное место в гликолитической цепи, так как осуществляет восстановление АТФ. Энзимный дефект приводит, к снижению энергетического потенциала, снижению катионной регуляции и увеличению проницаемости в основном в сторону «выхода наружу». При ПК-дефекте выход катионов более быстрый, чем поступление анионов, в результате чего эритроцит не приобретает сферическую форму. Все-таки при этом виде гемолитической анемии наблюдаются единичные микросфероциты, что могло бы объяснить различное отношение эритроцитов к инкубации по методу Selvin и Dacie. Низкий уровень АТФ еще более снижается, так как активизируется АТФ-аза, ускоренно разлагающая АТФ. «Ионный насос» декомпенси-руется, гемоглобин окисляется и преципитирует. Появляются тельца Гейнца и эритроцит разрушается. Продолжительность жизни эритроцитов, исследованная с помощью радиоактивного хрома, значительно сокращена и составляет около 2-3 нед при норме 14 нед. Изотопное исследование выявляет существование двух популяций эритроцитов. У взрослых носителей ПК-дефекта эритроциты имеют нормальную продолжительность жизни; это показывает, что дефектная популяция имеет очень короткую жизнь или уничтожается еще в костном мозге.
читать далее
Муковисцидоз
Муковисиидоз встречается преимущественно у людей белой расы (из 100 больных детей 98,4% белые) или 1 : 1000-1 : 2000 новорожденных. В Европейской части СССР обнаруживается 1 : 2800-1 : 9800; среди новорожденных в Москве определяется 1 : 2500. У народов монголоидной расы отмечается редко — 1 : 90 000 новорожденных, так же редко у негров. […]
Взаимодействие лекарств во время всасывания
В результате концентрация свободного варфарина повышается и может возрастать его антикоагулянтное действие, хотя в живом организме такое повышение концентрации препарата будет очень кратковременным, так как избыток препарата быстро метаболизируется. При этом во взаимодействии указанных препаратов могут участвовать и другие механизмы. Фенилбутазон усиливает антикоагулянтное действие варфарина за счет угнетения его метаболизма, а не за счет вытеснения […]
Защитные механизмы
В ходе секвестрации и продолжающегося нагноения процесс в кости постепенно вступает в хроническую стадию и развивается хронический остеомиелит. Характерными чертами этой стадии является наличие ограниченных гнойников, содержащих секвестры и окруженных более или менее выраженными секвестральными капсулами (коробками). Последние представляют собой разрастания губчатой кости, окружающие и замуровывающие полости с секвестрами. Эти капсулы имеют одно или, чаще, […]